Kúp online

Liečba

Stránka vydavateľstva „Media Sphere“
obsahuje materiál určený výhradne pre zdravotníckych pracovníkov.
Uzatvorením tejto správy potvrdzujete, že ste certifikovaní
zdravotnícky pracovník alebo študent zdravotníckej vzdelávacej inštitúcie.

koronavírus

Profesionálna chatovacia miestnosť pre anestéziológov-resuscitátorov v Moskve poskytuje prístup k živej a neustále aktualizovanej knižnici materiálov týkajúcich sa COVID-19. Knižnica sa denne aktualizuje o úsilie medzinárodnej komunity lekárov, ktorí v súčasnosti pracujú v epidemických zónach, a obsahuje pracovné materiály na podporu pacientov a organizáciu práce nemocníc..

Materiály vyberajú lekári a prekladajú ich dobrovoľní prekladatelia:

Klasifikácia nádorov centrálneho nervového systému

Stupeň malignity podľa stupnice WHO

determinované histologickými charakteristikami, ako je bunkovosť, mitotická aktivita, pleomorfizmus, nekróza a proliferácia endotelu (neoangiogenéza).

  • I. stupeň (nízky stupeň) - novotvary s nízkou proliferačnou aktivitou, pomaly rastúce, majúce bunky veľmi podobné tým normálnym a zriedka sa šíriace do blízkych tkanív..
  • II stupeň - pomaly rastúce novotvary s atypickými bunkami infiltrujúcimi susednú dreň. Napriek nízkemu stupňu mitotickej aktivity sa po liečbe častejšie opakujú ako nádory I. stupňa.
  • III stupeň - novotvary s histologickými známkami malignity vo forme jadrovej atypie / anaplázie a zvýšenej mitotickej aktivity. Vyznačujú sa vysokou mierou recidívy a agresívnym rastom zahŕňajúcim okolité tkanivá
  • IV stupeň - novotvary s jadrovou atypiou, mitózou, proliferáciou vaskulárneho endotelu a / alebo nekrózou;
    infiltrujúce okolité tkanivá a náchylné na kraniospinálne rozšírenie, rýchly progres v pooperačnom období. Spravidla sa lieči agresívnou adjuvantnou terapiou.

Hlavné zmeny oproti predchádzajúcej verzii (2007)

Posledná aktualizácia (2016) významne zmenila klasifikáciu množstva nádorov v závislosti od molekulárnych a genetických markerov.

Najvýznamnejšie zmeny ovplyvňujú difúzne gliómy.

Medulloblastómy sa delia na odlišné molekulárne podskupiny.

Kombinácia solitárnych vláknitých nádorov tvrdej pleny a hemangiopericitídy do jednej formy.

Difúzne astrocytómy a oligodendrogylové nádory

  • II stupeň malignity
    • difúzny astrocytóm
      • IDH-mutant - 9400/3
        • Hemistocytický astrocytóm - 9411/3
        • IDH-divoký typ - 9400/3
      • nie je uvedené inak - 9400/3
    • oligoastrocytóm inak nešpecifikovaný - 9382/3
    • oligodendroglioma - 9450/3
      • IDH-mutantná delécia 1p / 19q
      • nie je uvedené inak
  • III stupeň malignity
    • anaplastický astrocytóm - 9401/3
      • IDH-mutant
      • Divoký typ IDH
      • nie je uvedené inak
    • anaplastický oligoastrocytóm inak nešpecifikované - 9382/3
    • anaplastický oligodendroglióm - 9451/3
      • IDH-mutantná delécia 1p / 19q
      • nie je uvedené inak
  • IV stupeň malignity
    • glioblastóm
      • Divoký typ IDH - 9440/3
        • glioblastóm obrovských buniek - 9441/3
        • gliosarkóm 9442/3
        • efetilioidný glioblastóm - 9440/3
      • Mutant IDH - 9440/3 *
      • nie je uvedené inak - 9440/3
  • difúzny glióm stredného mozgu H3K27M mutácia *

Iné astrocytické nádory

  • I. stupeň malignity
    • pilocytický astrocytóm 9421/11
    • subependymálny obrovský bunkový astrocytóm 9384/1
  • II stupeň malignity
    • pilomyxoidný astrocytóm 9425/3
    • pleiomorfný xantoastrocytóm 9424/3
  • III stupeň malignity
    • anaplastický pleiomorfný xanthoastrocytóm 9424/3

Ependymálne nádory

  • I. stupeň malignity
    • subependymoma - 9383/1
    • mixopapilárny ependymóm - 9394/1
  • II stupeň malignity
    • ependymoma - 9391/3
      • papilárny ependymóm
      • jasný bunkový ependymóm
      • predĺžený ependymóm
      • RELA fúzne pozitívny - 9396/3 *
  • III stupeň malignity
    • anaplastický ependymóm - 9392/3

Iné gliómy

  • I. stupeň malignity
    • angiocentrický glióm - 9431/1
  • II stupeň malignity
    • chordoidný glióm tretej komory - 9444/1
  • IV stupeň malignity
    • astroblastóm - 9430/3

Nádory plexus choroid

  • I. stupeň malignity
    • papilóm choroidného plexu - 9390/0
  • II stupeň malignity
    • atypický papilóm choroidného plexu - 9390/1
  • III stupeň malignity
    • karcinóm choroidného plexu - 9390/3

Neuronálne a zmiešané neuronálno-gliové nádory

  • I. stupeň malignity
    • infantilný desmoplastický astrocytóm / ganglioglióm - 9412/1
    • dysembryoplastický neuroepiteliálny nádor (DNET) - 9413/0
    • dysplastický cerebelárny gangliocytóm - 9493/0
    • gangliocytóm - 9492/0
    • ganglioglioma - 9505/1
    • papilárny glioneuronálny nádor - 9509/1
    • spinálny paraganglioma (terminálny závit cauda equina) - 8680/1
    • ružicovitý glioneuronálny nádor štvrtej komory - 9509/1
  • II stupeň malignity
    • centrálny neurocytóm - 9506/1
    • extraventrikulárny neurocytóm - 9506/1
    • cerebelárny liponeurocytóm - 9506/1
  • III stupeň malignity
    • anaplastický ganglioglióm - 9505/3
  • stupeň malignity nie je známy
    • difúzny leptomeningeálny glioneuronálny nádor - bez IDC-O kódu *

Nádory epifýzy

  • I. stupeň malignity
    • pineocytoma - 9361/1
  • II alebo III stupeň malignity
    • nádor parenchýmu epifýzy strednej diferenciácie - 9362/3
    • papilárny nádor epifýzy - 9395/3
  • IV stupeň malignity
    • pineoblastoma - 9362/3

Embryonálne nádory

  • IV stupeň malignity
    • meduloblastóm
      • Geneticky špecifické
        • Aktivované WNT - 9475/3 *
        • Aktivovaný SHH a mutant TP53 - 9476/3
        • meduloblastóm SHH-aktivovaný a TP53-divoký typ - 9471/3
        • skupina 3- 9477/3
        • skupina 4 - 9477/3
      • histologicky stanovené
        • klasický - 9470/3
        • desmoplastický / nodulárny - 9471/3
        • s výraznou tvárnosťou - 9471/3
        • veľká bunka / anaplast - 9470/3
        • nie je uvedené inak - 9470/3
  • Neuroblastóm CNS 9500/3
  • ganglioneuroblastóm centrálneho nervového systému 9490/3
  • embryonálny nádor s viacvrstvovými rozetami - 9478/3 *
    • C19MC-zmena
    • nie je uvedené inak
  • medulloepetelioma 9501/3
  • atypický tertoidný / rhabdoidný nádor 9508/3
  • embryonálny nádor centrálneho nervového systému so známkami rhabdoidného nádoru 8508/3
  • embryonálny nádor centrálneho nervového systému, inak nešpecifikovaný 9473/3

Nádory hlavových a paraspinálnych nervov

  • I. stupeň malignity
    • schwannóm (neurilemóm, neurinóm) - 9560/0
      • bunkový schwannóm
      • plexiformný schwannóm
      • melanotický schwannóm - 9560/1
    • neurofibróm - 9540/0
      • atypický neurofibróm - 9540/0
      • plexiformný neurofibróm - 9550/0
    • perineuroma 9571/0
  • II, III alebo IV stupeň malignity
    • malígny nádor plášťa periférnych nervov (ZOOPN) - 9540/3
      • epitelioid
      • s perinerálnou diferenciáciou

Nádory z meningotelových buniek

  • I. stupeň malignity
    • meningióm - 9530/0
    • meningoteliálny meningióm - 9531/0
    • vláknitý meningióm - 9532/0
    • mikrocystický meningióm - 9530/0
    • psammomatózny meningióm - 9533/0
    • angiomatózny meningióm - 9534/0
    • sekrečný meningióm - 9530/0
    • metaplastický meningióm - 9530/0
    • s dostatkom lymfocytov - 9530/0
  • II stupeň malignity
    • atypický meningióm - 9539/1
    • jasný bunkový meningióm - 9538/1
    • chordoidný meningióm - 9538/1
  • III stupeň malignity
    • anaplastický meningióm - 9530/3
    • papilárny meningióm - 9538/3
    • rabdoidový meningióm - 9538/3

Mezenchymálne nádory membrán (nemeningoteliomatické)

  • I, II alebo III stupeň malignity
    • solitárny vláknitý nádor dura mater / hemengiopericytoma - 8815/0 / 1/3
  • I. stupeň malignity
    • angiolipóm - 8861/0
    • chondrom - 9220/0
    • fibromatóza desmoidného typu - 8821/1
    • hemangioblastóm - 9161/1
    • hemangióm - 9120/0
    • hibernoma - 8880/0
    • leiomyoma - 8890/0
    • lipóm - 8850/0
    • myofibroblastóm - 8825/0
    • osteochondróm - 9210/0
    • osteóm - 9180/0
    • rhabdomyoma - 8900/0
  • III stupeň malignity
    • ephetelioid hemengioendothelioma - 9133/3
    • angiosarkóm - 9120/3
    • chondrosarkóm - 9220/3
    • Ewingov sarkóm - 9364/3
    • fibrosarkóm - 8810/3
    • Kaposiho sarkóm - 9140/3
    • leiomyosarkóm - 8890/3
    • liposarkóm - 8850/3
    • osteosarkóm - 9180/3
    • rhabdomyosarkóm - 8900/3
    • neodkazovaný pleomorfný sarkóm / malígny vláknitý histiocytóm - 8830/3

Primárne melanotické formácie

  • meningeálna melanocytóza - 8728/0
  • meningeálny melanocytóm - 8728/1
  • meningeálny melanóm - 8720/3
  • meningeálna melanomatóza - 8728/3

Lymfómy

  • difúzny veľký B-bunkový lymfóm centrálneho nervového systému - 9680/3
  • lymfómy spojené s imunodeficienciou
    • Difúzny veľký B-bunkový lymfóm spojený s AIDS
    • EBV-pozitívny difúzny veľký B-bunkový lymfóm
    • lymfoidná granulomatóza - 9766/1
  • intravaskulárny B-veľkobunkový lymfóm - 9712/3
  • lymfóm B-buniek nízkeho stupňa z centrálneho nervového systému
  • T-bunkový a NK / T-bunkový CNS lymfóm
  • anaplastický veľkobunkový lymfóm
    • ALK-pozitívny - 9714/3
    • ALK-negatívny - 9702/3
  • MALTOVÝ lymfóm mozgových blán - 9699/3

Histiocytóza

  • Erdheim-Chesterova choroba - 9750/1
  • histiocytový sarkóm - 9755/3
  • juvenilný xantogranulóm
  • histiocytóza X - 9751/3
  • Rosai-Dorfmanova choroba

Nádory zárodočných buniek

  • choriokarcytóm - 9100/3
  • embryonálny karcinóm - 9070/3
  • germinoma - 9064/3
  • zmiešaný nádor zárodočných buniek - 9085/3
  • teratóm
    • zrelý - 9080/0
    • nezrelé - 9080/3
    • s malígnou transformáciou - 9084/3
  • nádor žĺtkového vaku - 9071/3

Nádory sella turcica

  • I. stupeň malignity
    • kraniofaryngióm - 9350/1
      • neoblomný - 9351/1
      • papilárne - 9352/1
    • nádor granulárnych buniek - 9582/0
    • pituicitoma - 9432/1
    • onkocytóm vretenovej bunky - 8291/0

Stiahnuté subjekty

Nasledujúce subjekty prítomné v klasifikácii WHO z roku 2007 boli z klasifikácie z roku 2016 odstránené.

  • gliomatóza mozgu - 9381/3
  • protoplazmatický astrocytóm - 9410/3
  • fibrilárny astrocytóm - 9420/3
  • primitívny neuroektodermálny nádor (PNET) - 9473/3
  • ependiomblastóm - 9392/3
  • bunkový variant ependymómu

Nové subjekty

V klasifikácii WHO z roku 2016 boli zavedené nasledujúce subjekty.

  • epitelioidný glioblastóm - 9440/3
  • difúzny leptomeningeálny glioneuronálny nádor - žiadny kód IDC-O
  • difúzny glióm stredného mozgu, mutant H3K27M
  • embryonálny nádor s viacvrstvovými rozetami - 9478/3
  • ependymoma RELA fúzne pozitívny - 9396/3
  • meduloblastóm - 9475/3

Klasifikácia mozgových nádorov

Všetky novotvary lokalizované v centrálnom miechovom kanáli a vo vnútri lebky sa označujú ako mozgové nádory. Vývoj mozgových nádorov je spojený s nekontrolovaným delením buniek, ich klasifikácia závisí od faktorov, ako je primárny faktor a bunkové zloženie.

Mozgové novotvary môžu byť benígne alebo malígne. Okrem toho sú všetky nádory mozgu klasifikované podľa určitých kritérií:

  • podľa pôvodu;
  • histologickým typom;
  • lokalizácia;
  • podľa Smirnova.

Onkológovia, neurochirurgovia a rádiológovia Onkologického centra nemocnice Yusupov pri výbere účinnej metódy liečby mozgových nádorov berú do úvahy nielen lokalizáciu a typ novotvaru, jeho vlastnosti, všeobecný stav a vek pacienta, ale aj pravdepodobnosť peroperačných a pooperačných komplikácií. Na liečbu onkologických ochorení mozgu sa používajú najprogresívnejšie metódy na zabezpečenie maximálnych výsledkov..

Klasifikácia mozgových nádorov podľa výskytu

Existujú rôzne typy nádorov mozgu u dospelých, ktoré sú klasifikované podľa jednej alebo druhej charakteristiky..

Najskôr sú všetky mozgové nádory rozdelené na primárne a sekundárne.

Primárny nádor (napríklad primárny lymfóm CNS) je tvorený samotným mozgovým tkanivom a susedným tkanivom: tkanivo hlavových nervov, mozgových blán, epifýzy, lymfatické tkanivo alebo tkanivo hypofýzy. Vývoj týchto novotvarov je spojený s mutáciami, ktoré vedú k výskytu abnormalít v DNA mozgových buniek.

Vznik sekundárnych nádorov mozgu je najčastejšie spojený s metastatickým procesom z iných orgánov postihnutých onkologickým ochorením.

Benígny a malígny nádor na mozgu

Benígny nádor na mozgu (napríklad lipóm mozgu) sa líši v relatívne normálnom vzhľade buniek, z ktorých sa skladá, pomalým rastom, nedostatočným rozšírením do iných orgánov a nepreniknutím do tkanív samotného mozgu. Napriek tomu môže byť benígny nádor na mozgu dosť nebezpečný a v niektorých prípadoch ohrozuje život pacienta - keď je nádor lokalizovaný v životne dôležitej časti mozgu, je benígny nádor v hlave sprevádzaný stláčaním citlivých nervových tkanív, ako aj zvýšením intrakraniálneho tlaku.

Zhubný nádor na mozgu je patologický proces charakterizovaný nekontrolovanou a neobmedzenou bunkovou proliferáciou. Zhubné novotvary sa prejavujú rýchlym rastom, schopnosťou metastázovať, nádor často prerastá do blízkych orgánov a tkanív.

Malignita a benígnosť sú skôr relatívne pojmy. Niektoré zhubné nádory majú v skutočnosti benígny priebeh, ktorý môže trvať pomerne dlho..

Typy rakoviny mozgu podľa miesta

Lokalizácia novotvaru v mozgu je dôležitým faktorom, podľa ktorého závisí spôsob chirurgického prístupu k nemu..

Podľa umiestnenia mozgového nádoru môžu byť:

  • intracerebrálne: ich rast začína v šedej alebo bielej hmote mozgu. Supratentorial ovplyvňuje frontálne, parietálne a temporálne laloky mozgu, subtentorial - mozgový kmeň, mozoček, dno 4. komory (nádor drene oblongata, nádor mozgového kmeňa, nádor mozgového kmeňa, nádor 4. komory mozgu, nádor mozočku mozgu, nádor subkortikálnych uzlín sa vyvíja a stredný mozog);
  • extracerebrálne: vyvíjajú sa v mäkkej alebo tvrdej škrupine mozgu, cievach, kostiach lebky (meningióm, vyskytuje sa neurinóm mozgu).

Klasifikácia mozgových nádorov podľa histologického typu

Pre predikciu ďalšieho „správania“ novotvaru má veľký význam tkanivo, z ktorého sa nádor vyvíja. Podľa histologickej kvalifikácie sú nádory rozdelené do nasledujúcich typov:

  • gliový mozgový nádor;
  • nádor z nervového tkaniva;
  • vaskulárny nádor (napr. kavernóm mozgového kmeňa);
  • opuch sliznice mozgu;
  • teratóm.

Gliálne nádory mozgu zahŕňajú:

  • astrocytóm - benígny nádor z gliového tkaniva lokalizovaného v mozgových hemisférach a malom mozgu;
  • oligodendroglióm - nádor z gliového tkaniva, ktorý nie je náchylný na klíčenie do iných tkanív s lokalizáciou v mozgových hemisférach;
  • ependymóm - ependymóm mozgu je benígny nádor lokalizovaný v bočnej alebo 4. komore;
  • multiformný glioblastóm - tento typ nádoru je zvyčajne diagnostikovaný u starších pacientov;
  • meduloblastóm - nádor, ktorý ovplyvňuje mozoček, najčastejšie sa vyskytuje u detí;
  • pinealoma - novotvar, ktorý ovplyvňuje epifýzu.

Medzi nádory vytvorené z nervového tkaniva patria:

  • neurinóm mozgu (schwannóm): nádor tvoria Schwannove bunky alebo bunky plášťa nervových zakončení. Najčastejšie je tento typ ochorenia benígny, ale niekedy môže byť malígny;
  • neurofibróm mozgu - je spravidla benígny novotvar pozostávajúci zo Schwannu, mastocytov alebo fibroblastov;
  • nádory vyvíjajúce sa v oblasti sella turcica, napríklad z hypofýzy.

Nádor mozgových blán je napríklad meningióm mozgu. Tento nádor sa vyznačuje pomalým rastom a benígnym charakterom..

Teratómy sú rakovinové novotvary, ktoré sa vyvíjajú z buniek s morfologickou štruktúrou podobnou kmeňovým bunkám. Najčastejšie diagnostikovaná u detských a mladých pacientov.

Klasifikácia mozgových nádorov podľa Smirnova

Táto klasifikácia predpokladá rozdelenie mozgových nádorov do niekoľkých typov v súlade s bunkovou zrelosťou a morfologickými charakteristikami..

Podľa stupňa zrelosti môžu byť nádory mozgu:

  • zrelý (napr. ependymóm mozgu);
  • nezrelý (napr. ganglioblastóm mozgu);
  • nezrelý (napr. mozgový meduloblastóm).

Okrem stupňa zrelosti je táto klasifikácia založená aj na morfologických charakteristikách kombinujúcich lokalizačnú klasifikáciu a histologickú klasifikáciu..

Liečba mozgových nádorov v nemocnici Yusupov

Liečba mozgových nádorov v onkologickom centre Yusupovskej nemocnice sa vykonáva pomocou najmodernejších nechirurgických techník:

  • stereotaktická rádiochirurgia - umožňujúce odstrániť malé nádory v jednom sedení;
  • radiačná terapia s využitím prístrojov najnovšej generácie, najnovších lineárnych urýchľovačov a systémov, ktoré zaisťujú maximálnu bezpečnosť a účinnosť terapie atď..

Ak je chirurgická liečba nevyhnutná, vykonávajú ju tí najlepší špecialisti, ktorí majstrovsky ovládajú všetky technológie a metódy intervenčnej neurorádiológie a modernej neurochirurgie. Lekári v onkologickom centre nemocnice Yusupov vyvíjajú maximálne úsilie na použitie šetriacich minimálne invazívnych metód a operácií s transnazálnym prístupom, ktoré nevyžadujú rez na lebke..

Vďaka inovatívnemu vybaveniu onkologického centra majú lekári možnosť vykonávať vysokokvalitnú diagnostiku a efektívne liečiť nádory mozgu nechirurgickými alebo minimálne invazívnymi metódami..

Súbežne s neurochirurgmi sa na liečbe pacientov s nádormi na mozgu podieľajú neurológovia, onkológovia a rádiológovia. Pacientovi sa poskytuje podporná terapia a kvalifikovaná psychologická podpora.

Môžete sa prihlásiť na konzultáciu s onkológom na onkologickej klinike a zistiť podmienky hospitalizácie zavolaním do yusupovskej nemocnice alebo online na webovej stránke koordinujúceho lekára.

Klasifikácia mozgových nádorov podľa stupňa

Najbežnejšie používanou klasifikáciou mozgových nádorov je klasifikácia Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO). Pravidelne sa zvoláva pracovná skupina svetovo uznávaných neuropatológov, ktorá usporiada konsenzusnú konferenciu o klasifikácii a klasifikácii mozgových nádorov. Výsledky tejto konferencie sa potom zverejnia. Aktualizácia existujúceho vydania z roku 2007 (tzv. Modrá kniha) je naplánovaná na koniec roka 2016.

Existuje klasifikácia a gradácia mozgových nádorov, ktoré sa v súvislosti s nástupom metódy molekulárneho profilovania pomerne rýchlo menia. Napriek tomu zostáva histologicky založený systém klasifikácie pre mozgové nádory hlavným nástrojom na predpovedanie biologického správania nádorov. Aj keď je pre takéto neoplazmy navrhovaných mnoho rôznych klasifikačných schém, v tejto knihe je najpoužívanejší a používaný systém WHO na klasifikáciu a klasifikáciu nádorov CNS..

(a) Ako je zrejmé z diagramu, výskyt mozgových nádorov prevažuje u dospelých.
Takmer polovica nádorov sú metastatické lézie pri rakovine iných lokalizácií; druhá 1/2 zahŕňa primárne neoplazmy.
b) Nádory mozgu u detí. Metastázy, anaplastický astrocytóm (AA) a multiformný glioblastóm (MGB) sú zriedkavé..
Pilocytický astrocytóm a primitívne neuroektodermálne nádory (PNET) sú bežnejšie u detí ako u dospelých..
GCS - choroid plexus tumory.

Klasifikácia / gradácia novotvarov CNS:

a) Všeobecné informácie. Novotvary CNS sa delia na primárne a metastatické. Primárne novotvary sú rozdelené do 6 hlavných skupín. Najpočetnejšou skupinou je dnes skupina neuroepiteliálnych nádorov, za ktorou nasleduje skupina nádorov mozgových blán. Nádory hlavových a miechových nervov, lymfómy a krvotvorné neoplazmy a nádory zárodočných buniek sú menej časté, ale dôležité skupiny..

V poslednej skupine primárnych novotvarov sú nádory selárnej oblasti zahrnuté na základe ich lokalizácie, a nie histologického typu..

b) Neuroepiteliálne nádory. Táto skupina zahŕňa obrovské množstvo nádorov, preto je rozdelená do niekoľkých samostatných podskupín. Predtým sa predpokladalo, že také nádory vznikajú z dediferencovaných zrelých neurónov alebo gliových buniek (napr. Astrocyty, oligodendrocyty, ependymálne bunky atď.). Teraz sa však zistilo, že väčšina mozgových nádorov vzniká z nervových kmeňových buniek..

1. Astrocytómy. Existuje veľa histologických typov a podtypov astrocytómov, ktoré sa odlišujú na základe ich biologického správania: od benígnych relatívne ohraničených nádorov, ako je pilocytický astrocytóm (PA) a subependymálny gigantický astrocytóm (SGCA), až po vysoko malígne, charakterizované difúznym infiltratívnym rastom (MH glioblastóm).

Dva z lokalizovaných astrocytómov (PA a SCAD) sú klasifikované ako neoplazmy stupňa I podľa klasifikácie WHO. Nemajú tendenciu postupovať k malignite, hoci variant PA nazývaný pilomyxoidný astrocytóm sa môže správať agresívnejšie a je klasifikovaný ako stupeň II..

Astrocytómy charakterizované difúznym infiltračným rastom nemajú jasnú hranicu s normálnym mozgovým tkanivom, aj keď sa nádor môže na diagnostickom zobrazovaní javiť ako relatívne izolovaný. Najnižším stupňom malignity (stupeň II) medzi nimi je takzvaný „difúzny astrocytóm“. Anaplastický astrocytóm (AA) má malignitu stupňa III a MHD je klasifikovaný ako stupeň IV.

Vek pacienta má významný vplyv na typ a umiestnenie astrocytómu. Napríklad astrocytómy charakterizované difúznym infiltračným rastom sú najčastejšie lokalizované v mozgových hemisférach u dospelých a v mostoch mozgu u detí. PA sú nádory u detí a mladých dospelých. Často sú lokalizované v malom mozgu a okolo tretej komory, ale zriedka sa vyskytujú v mozgových hemisférach..

(a) Koronálna časť ukazuje astrocytómy u dospelých. Astrocytóm nízkeho stupňa (stupeň II) má tendenciu stať sa anaplastickým.
Najčastejšie sa vyskytuje MGB, na obrázku je lokalizovaný v oblasti corpus callosum. Pleomorfný xanthoa-strocytóm - cystický nádor s pevnou zložkou susediaci so zhrubnutými mozgovými blanami.
b) Obrázok sagitálnej časti ukazuje astrocytóm u detí. Gliómy mozgových kmeňov a pilocytický astrocytóm (PA) sú bežné.
S výnimkou PA v oblasti tretej komory sú supratentoriálne astrocytómy u detí menej časté ako u dospelých.

2. Oligodendrogliálne nádory. Mení sa od difúzne infiltračných, ale pomerne dobre diferencovaných novotvarov II. Stupňa (oligodendroglióm) po anaplastické oligodendrogliómy (III. Stupeň).

3. Gliómy nízkeho stupňa (GNSS). GNSS sa rozdelil do troch molekulárnych podtypov, čo je klasifikácia, ktorá poskytuje robustný, neprekrývajúci sa, klinicky relevantný systém, ktorý prekonáva tradičné histologické metódy predpovedania biologického správania nádorov. Skupina GNSS je založená na stanovení stavu FISH (fluorescenčná hybridizácia) na základe analýzy 3 dôležitých genetických markerov: IDH1, 1p19q (kódovanie 1p a 19q) a ATRX (syndróm mentálnej retardácie spojený s α-talasémiou / génom X).

Táto molekulárna klasifikácia umožňuje rozlíšiť dva typy difúzne infiltračných astrocytómov, hlavne na základe stavu génu IDH1. Astrocytómy s priaznivejšou prognózou sú charakterizované mutáciou génu IDH (IDH1 [+]) a / alebo mutáciou génu ATRX (ATRX [+]). Nie je odstránené 1p19q. Druhá skupina zahŕňa nádory IDH1 (-) ("divoký typ"). Aj keď nádory divokého typu môžu byť histologicky nádory „nízkeho stupňa“ (II. Stupňa), sú to agresívne neoplazmy, ktoré sa správajú skôr ako MGB..

Oligodendrogliómy sú charakterizované kodeláciou 1p19q, typicky JH1 (+). Gén ATRX nie je mutovaný.

Profilovanie promótora 06-metylguanín-DNA metyl-transferázy (MGMT) je nevyhnutné pri stratifikácii liečby gliómu. Nádory MGMT (+) sú zvyčajne chemosenzitívnejšie ako nádory divokého typu.

4. Gliómy u detí verzus gliómy u dospelých. U detí sú gliómy často geneticky odlišné od tých u dospelých, aj keď z mikroskopu vyzerajú rovnako. Gliómy mozgového mosta charakteristické pre deti, agresívne neoplazmy, ktoré sú takmer vždy smrteľné, sú charakterizované mutáciami génu histón (IZ) a ACVR1. V porovnaní s dospelými oligodendrogliómami je kodelácia 1p19q u týchto nádorov zriedkavá.

5. Ependymálne nádory. Ependymálne neoplazmy sa klasifikujú podľa klasických histologických kritérií na subependymómy stupňa I alebo mixopapilárne ependymómy, ependymómy stupňa II (ďalej sa delia na bunkové, papilárne, číre bunky a tanycytické typy) a ependymómy stupňa III (anaplastické).

Profilovanie DNA metylácie nedávno identifikovalo deväť molekulárnych podskupín ependymómov. Táto molekulárna klasifikácia prekonáva súčasný systém histologického klasifikácie pre stratifikáciu rizika pacienta pri plánovaní liečby..

6. Nádory choroidného plexu. Nádory choroidného plexu (OCC) sú papilárne intraventrikulárne novotvary. Takmer 80% týchto nádorov sa nachádza u detí. OCC sa klasicky delia na choroidné papilómy (CP) (stupeň I), atypické choroidné papilómy (aCP) (stupeň III) a choroidné karcinómy (CC) patriace do stupňa III. Posledné genomické štúdie ukázali, že aCP je nezrelý variant CP s podobným cytogenetickým profilom a líši sa iba vyššou proliferačnou aktivitou. HC je geneticky odlišná skupina nádorov.

CP sa vyskytujú 5-10 krát častejšie ako HC. Cez CSF sa môžu difúzne šíriť všetky typy nádorov vaskulárneho plexu, preto je pred operáciou nutná vizualizácia všetkých štruktúr centrálneho nervového systému..

7. Iné neuroepiteliálne nádory. Tieto zriedkavé neoplazmy zahŕňajú astroblastóm, choroidný glióm tretej komory a angiocentrický glióm..

a) MRI, T2-WI, axiálny rez: u 58-ročného muža, ktorý mal dve epizódy záchvatov, sa stanoví nehomogénne hyperintenzívna hmota infiltrujúca do bazálnych ganglií, materiálu predného laloku, vonkajšej kapsuly a zadného stehna vnútornej kapsuly pravej hemisféry.
b) MRI, postkontrastný T1-WI, axiálny rez: ten istý pacient má v strede hmoty niekoľko kontrastných ložísk.
Na základe tejto lokalizácie (frontálny lalok) a absencie kontrastovania veľkých plôch lézie nádoru je najpravdepodobnejšie, že tento nádor je sekundárnou MHD. Biopsia odhalila:
IDH 1 (+), EGFR (-), MGMT (+), p53 70% (+), PTEN25% (+) a MIB1 90%.

8. Neuronálne a zmiešané neuronálno-gliové nádory. Táto heterogénna skupina zahŕňa neuroepiteliálne nádory obsahujúce bunky podobné gangliocytom, diferencované neurocyty alebo slabo diferencované neuroblasty. Zahrnuté sú aj gangliocytárne novotvary (gangliocytóm, ganglioglióm), desmoplastický infantilný ganglioglióm alebo astrocytóm (DIG / DIA) spôsobujúci vývoj astrocytómu z vláknitého tkaniva (DIG / DIA), neurocytóm (centrálny a tiež nedávno opísaná neurálna ektoplastika) papilárny glioneuronálny nádor, ruži formujúci glioneuronálny nádor (IV komora) a cerebelárny liponeuroblastóm.

9. Nádory epifýzovej oblasti. Epifýzy epifýzy sú

c) Meningeálne nádory:

1. Preskúmanie. Meningeálne nádory sú druhou najväčšou skupinou primárnych nádorov CNS. Delia sa na meningiómy a mezenchymálne nemeningoteliálne nádory (t.j. nádory, ktoré nie sú meningiómami). Hemangiopericytómy, hemangioblastómy a melanocytové lézie sa tiež považujú za skupinu meningeálnych nádorov..

2. Meningiómy. Meningiómy vznikajú z meningoteliálnych (arachnoidálnych apikálnych) buniek. Väčšina meningiómov je spojená s tvrdou penou, ale môžu mať aj iné lokalizácie (napríklad choroidné plexy bočných komôr). Zatiaľ čo meningiómy sú klasifikované do veľkého počtu histologických podtypov (napr. Meningoteliálne, vláknité, psammomatózne atď.), Súčasný systém WHO ich klasifikuje celkom jednoducho. Väčšina meningiómov je benígnych a I. stupňa. Atypické meningiómy, ako aj choroidálne a číre bunkové varianty, sú nádory II. Stupňa. Anaplastický (malígny) meningióm spĺňa stupeň III.

3. Mezenchymálne, nemeningoteliálne nádory. V centrálnom nervovom systéme sa môžu vyskytnúť benígne aj malígne mezenchymálne nádory. Väčšina zodpovedá nádorom mäkkých tkanív alebo kostí. Bežne sa vyskytujú benígne aj malígne (sarkomatické) typy. Príklady takýchto nádorov zahŕňajú lipómy a liposarkómy, chondromy a chondrosarkómy, osteómy a osteosarkómy. Hemangiopericytóm (HPC) je vysoko bunkový vaskulárny mezenchymálny nádor, ktorý je takmer vždy spojený s tvrdou penou.

HPC označuje neoplazmy stupňa II alebo III. Hemangioblastóm (HGB) je novotvar I. stupňa stromálnych buniek a nespočetných malých krvných ciev. Vyskytuje sa sporadicky aj ako súčasť von Hippel-Lindauovho syndrómu (FHL). Primárne melanocytárne novotvary centrálneho nervového systému sú zriedkavé. Vznikajú z leptomeningeálnych melanocytov a môžu mať difúzne aj ohraničené rastové vzorce, môžu byť benígne aj malígne.

d) Nádory hlavových (miechových) nervov:

1. Schwannóm. Schwannomy sú benígne enkapsulované nádory nervových obalov, ktoré sú zložené z dobre diferencovaných Schwannových buniek. Môžu byť jednotlivé alebo viacnásobné. Viaceré schwannómy sú spojené s neurofibromatózou typu 2 a schwannómom, syndrómom charakterizovaným mnohými schwannómami pri absencii ďalších príznakov NF2. Intrakraniálne schwanómy sú takmer vždy spojené s hlavovými nervami (predpokladá sa, že najčastejšie je ovplyvnený CN VIII), ale niekedy sa vyskytujú ako lézie parenchýmu. Schwannomy nepodliehajú malígnej degenerácii a sú novotvarmi I. stupňa.

2. Neurofibróm. Neurofibrómy (NF) sú difúzne infiltračné, extraneurálne nádory zložené zo Schwannových buniek a fibroblastov. Existujú osamelé neurofibrómy pokožky hlavy. Pri neurofibromatóze typu 1 sa nachádza viacnásobný NF alebo plexiformný NF. Neurofibrómy sú histologicky v súlade s nádormi stupňa I. Plexiformné neurofibrómy môžu degenerovať do zhubných nádorov periférneho nervu (PDNS). ZOOPN stupne od II. Do IV. Stupňa podľa klasifikácie WHO, ktorá je podobná postupu klasifikácie podľa sarkómu.

e) Lymfómy a hemopoetické nádory. Primárny lymfóm CNS. Primárne lymfómy CNS (PLCNS) sa veľmi často vyvíjajú v dôsledku terapie HAART u pacientov s HIV / AIDS, ako aj u iných pacientov so zníženou imunitou. PLCNS môže byť fokálny intraparenchymálny aj intravaskulárny nádor. PLCNS môžu byť navyše jednoduché alebo viacnásobné. Najbežnejšou lokalizáciou sú mozgové hemisféry. Viac ako 95% PLCNS sú difúzne veľké B-bunkové lymfómy.

f) Nádory zárodočných buniek. Intrakraniálne nádory zo zárodočných buniek (GBT) sú morfologicky homológne s novotvarmi zárodočnej línie, ktoré vznikajú v pohlavných žľazách, a majú tiež extragonadálnu lokalizáciu. 80-90% týchto nádorov sa vyskytuje u dospievajúcich. Väčšina je lokalizovaná v strednej čiare (oblasť epifýzy, okolo tretej komory)..

g) Nádory Sellarskej oblasti:

1. Kraniofaryngióm. Kraniofaryngióm je benígny (stupeň I), často s cystickou zložkou, nádorom, ktorý je najčastejším neneuroepiteliálnym intrakraniálnym novotvarom u detí. To je spojené s výraznou bimodálnou distribúciou podľa veku: cystický adamantinomatózny typ sa najčastejšie pozoruje u detí a druhý, menší vrchol incidencie nádoru sa pozoruje u ľudí stredného veku. Menej častý je papilárny typ nádorov, ktoré sú zvyčajne pevné a nachádzajú sa takmer výlučne u dospelých.

2. Ostatné nádory sellárnej oblasti. Granulocytárny nádor neurohypofýzy je zriedkavý dospelý nádor, ktorý zvyčajne rastie z hypofýzového lievika. Pituicitómy sú dospelé gliové neoplazmy, ktoré zvyčajne tiež rastú z hypofýzového lievika. Onkocytóm vretenovej bunky adenohypofýzy je neendokrinný novotvar adenohypofýzy. Všetky tieto zriedkavé nádory majú I. stupeň podľa klasifikácie WHO.

Strih: Iskander Milevski. Dátum zverejnenia: 27.3.2019

„NEIRODOC.RU“

„NEIRODOC.RU sú lekárske informácie, ktoré sú maximálne prístupné pre asimiláciu bez špeciálneho vzdelania a sú vytvárané na základe skúseností praktického lekára.“

Klasifikácia mozgových nádorov

Toto je krátky článok. Ale myslím si, že tí, ktorí majú záujem, by mali vedieť o tom, čo sú to nádory na mozgu všeobecne a aký je medzi nimi rozdiel. Preto vám predkladám najkompletnejšiu klasifikáciu mozgových nádorov. Znalosť klasifikácie je veľmi dôležitá pre diagnostiku a stanovenie taktiky liečby. Klasifikácia nádorov je založená na lokalizácii a histologickom type nádoru.

Klasifikácia mozgových nádorov podľa miesta.

Vo vzťahu k mozgovému tkanivu:

  • Intracerebrálne (intracerebrálne) nádory mozgu sa nachádzajú vo vnútri mozgového tkaniva, z ktorého nemajú zreteľnú hranicu. Ako rastú, tieto nádory nahrádzajú a ničia mozgovú hmotu. Medzi tieto nádory patria gliové a metastatické nádory. Okrem toho je potrebné pochopiť, že všetky intracerebrálne nádory sú zhubné, ibaže majú iný stupeň zhubného nádoru (stupeň podľa klasifikácie WHO). U dospelých sa intracerebrálne nádory vyskytujú asi v 50% prípadov, u detí - v 80-90%.
  • Extracerebrálne (extracerebrálne) nádory mozgu sa nachádzajú mimo drene. Ako rastú, stláčajú a tlačia späť mozgové tkanivo bez toho, aby ho klíčili. Tieto nádory zahŕňajú nádory mozgových blán a hlavových nervov. Tieto nádory sú častejšie benígne..

Vo vzťahu k obrysu malého mozgu:

  • Supratentoriálne mozgové nádory - umiestnené nad tentoriom malého mozgu, sa vyskytujú u dospelých v 65-70% prípadov, u detí v 20-45% prípadov.
  • Subtentoriálne nádory mozgu - nachádzajú sa v zadnej lebečnej jamke pod tentoriom malého mozgu a vyskytujú sa najčastejšie u detí - až 80% prípadov.

Klasifikácia nádorov podľa pôvodu.

Podľa pôvodu sa mozgové nádory delia na primárne a sekundárne. Primárne nádory mozgu sú nádory, ktoré sa spočiatku objavujú a rastú v mozgu. Sekundárne nádory mozgu - nádory, ktorých vzhľad v mozgu je sekundárny a je primárnym zameraním v iných orgánoch a tkanivách, t.j. všetko sú to metastatické nádory.

Histologická klasifikácia mozgových nádorov (WHO, 2007).

Nádory z neuroepiteliálneho tkaniva
Astrocytové nádory
19421/1 (*)Piloidný astrocytómKTO známku I
9425/3Pilomyxoidný astrocytómWHO stupeň II
29384/1Subependymálny gigantický astrocytómKTO známku I
39424/3Pleiomorfný xanthoastrocytómWHO stupeň II
49400/3Difúzny astrocytómWHO stupeň II
9420/3Fibrilárny astrocytóm
9411/3Hemistocytický astrocytóm
9410/3Protoplazmatický astrocytóm
päť9401/3Anaplastický astrocytómWHO stupeň III
69440/3GlioblastómWHO stupeň IV
9441/3Astrocytóm obrovských buniekWHO stupeň IV
9442/3GliosarkómWHO stupeň IV
79381/3Gliomatóza mozgu
Oligodendrogliálne nádory
osem9450/3OligodendrogliomaWHO stupeň II
deväť9451/3Anaplastický oligodendrogliómWHO stupeň III
Oligoastrocytové nádory
desať9382/3OligoastrocytomWHO stupeň II
jedenásť9382/3Anaplastický oligoastrocytómWHO stupeň III
Ependymálne nádory
129383/1SubependymomaKTO známku I
139394/1Myxopapilárny ependymómWHO stupeň II
štrnásť9391/3EpendymómWHO stupeň II
9391/3Bunkový
9393/3Papilárne
9391/3Vymazať bunku
9391/3Tanytsitny
pätnásť9392/3Anaplastický ependymómWHO stupeň III
Choroidálne nádory
šestnásť9390/0ChoroidpapillomaKTO známku I
179390/1Atypický choroidpapilómWHO stupeň II
189390/3Choroidný karcinómWHO stupeň III
Iné neuroepiteliálne nádory
devätnásť9430/3AstroblastómKTO známku I
209444/1Chordoidný glióm tretej komoryWHO stupeň II
219431/1Angiocentrický gliómKTO známku I
Neuronálne a zmiešané neuronálno-gliové nádory
229493/0Dysplastický cerebelárny gangliocytóm (Lhermitte-Duclos)
239412/1Desmoplastický infantilný astrocytóm / gangliogliómKTO známku I
249413/0Dysembryoplastický neuroepiteliálny nádorKTO známku I
259492/0GangliocytómKTO známku I
269505/1GangliogliomaKTO známku I
279505/3Anaplastický gangliogliómWHO stupeň III
289506/1Centrálny neurocytómWHO stupeň II
299506/1Extraventrikulárny neurocytómWHO stupeň II
tridsať9506/1Cerebelárny liponeurocytómWHO stupeň II
319509/1Papilárny glioneuronálny nádorKTO známku I
329509/1Ružičkový glioneuronálny nádor IV komoryKTO známku I
338680/1ParagangliomaKTO známku I
Nádory epifýzy
34PineocytómKTO známku I
35Pineal parenchymálny nádor so strednou diferenciáciouWHO stupeň II, III
36PineoblastómWHO stupeň IV
37Epifýzový papilárny nádorWHO stupeň II, III
Embryonálne nádory
389470/3MeduloblastómWHO stupeň IV
9471/3Desmoplastický / nodulárny meduloblastóm
9471/3Medulloblastóm s rozsiahlou nodularitouWHO stupeň IV
9474/3Anaplastický meduloblastómWHO stupeň IV
9474/3Veľkobunkový meduloblastóm
399473/3Primitívny neuroektodermálny nádor centrálneho nervového systémuWHO stupeň IV
9500/3CNS neuroblastóm
9490/3Ganglioneuroblastóm CNS
9501/3Medulloepitelióm
9392/3Ependymoblastóm
409508/3Atypický teratoidný / rhabdoidný nádorWHO stupeň IV
Nádory hlavových a miechových nervov
419560/0Schwannom (Neurilemmoma, Neurinoma)KTO známku I
9560/0Cellochanya
9560/0Plexiforma
9560/0Melanocytárne
429540/0NeurofibrómKTO známku I
9550/0Plexiforma
43PerineuromaWHO stupeň I, II, III
9571/0Perineuroma, NOS
9571/3Malígny perineuróm
44Malígny nádor periférneho nervového plášťa (MPNST)WHO stupeň II, III, IV
9540/3Epiteloidný MPNST
9540/3MPNST s mezenchymálnou diferenciáciou
9540/3Melanocytárny MPNST
9540/3MPNST s žľazovou diferenciáciou
Nádory membrán
Meningoteliálne nádory
459530/0MeningiómKTO známku I
9531/0Meningoteliálny
9532/0Fibroblast
9537/0Zmiešané
9533/0Psammomatous
9534/0Angiomatous
9530/0Microcystic
9530/0Sekretárske
9530/0Lymphoplasmacytic
9530/0Metaplastické
9538/1Chordoid
9538/1Vymazať bunku
9539/1AtypickéWHO stupeň II
9538/3Papilárne
9538/3Rhabdoid
9530/3Anaplastický (malígny)WHO stupeň III
Mezenchymálne nádory
468850/0Lipoma
478861/0Angiolipóm
488880/0Hibernoma
498850/3Liposarkóm
508815/0Osamelý vláknitý nádor
518810/3Fibrosarkóm
528830/3Malígny vláknitý histiocytóm
538890/0Leiomyóm
548890/3Leiomyosarkóm
558900/0Rabdomyóm
568900/3Rabodomyosarkóm
579220/0Chondroma
589220/3Chondrosarkóm
599180/0Osteóm
609180/3Osteosarkóm
619210/0Osteochondróm
629120/0Hemangióm
639133/1Epitelioidný hemangioendotelióm
649150/1HemangiopericytómWHO stupeň II
659150/3Anaplastický hemangiopericytómWHO stupeň III
669120/3Angiosarkóm
679140/3Kaposiho sarkóm
689364/3Ewingov sarkóm - PNET
Primárne melanocytové lézie
698728/0Difúzna melanocytóza
708728/1Melanóm
718720/3Malígny melanóm
728728/3Meningeálna melanomatóza
Iné nádory súvisiace s membránami
739161/1HemangioblastómKTO známku I
Nádory hematopoetického systému
749590/3Malígny lymfóm
759731/3Plasmacytoma
769930/3Granulocytárny sarkóm
Nádory zárodočných buniek
779064/3Germinoma
789070/3Embryonálny karcinóm
799071/3Nádor zo žĺtkového vaku
809100/3Choriokarcinóm
819080/1Teratóm
9080/0Zrelý
9080/3Nevyspelý
9084/3Teratóm so zhubnou transformáciou
829085/3Zmiešané nádory zárodočných buniek
Nádory chiasmaticko-selarnej oblasti
839350/1KraniofaryngiómKTO známku I
9351/1Adamantimatous
9352/1Papilárne
849582/0Granulocytový nádorKTO známku I
859432/1PituicitomaKTO známku I
868991/0Onkocytóm vretenovej bunky adenohypofýzyKTO známku I

(*) Morfologický kód Medzinárodnej klasifikácie chorôb (onkológia) (ICD-O). Stupeň malignity je kódovaný ako / 0 pre benígne nádory, / 3 pre malígne nádory a / 1 pre prechodnú alebo nešpecifikovanú malignitu. Stupeň je klasifikácia nádorov centrálneho nervového systému podľa stupňa malignity v závislosti od histologického obrazu zavedeného Svetovou zdravotníckou organizáciou (WHO)..

  1. Neurochirurgia / Mark S. Greenberg; za. z angličtiny. - M.: MEDpress-inform, 2010. - 1008 s.: Zle.
  2. Praktická neurochirurgia: Sprievodca pre lekárov / Ed. B.V. Gajdar. - SPb.: Hippokrat, 2002. - 648 s..
  3. V.V. Krylov. Prednášky o neurochirurgii. 2008. 2. vydanie. M.: Autorská akadémia; T-in vedecké publikácie KMK. 234 s., Ill., Vč..
  4. Neurochirurgia / Ed. IT. Dreval. - T. 1. - M., 2012. - 592 s. (Príručka pre lekárov). - T. 2. - 2013.-- 864 s.

Materiály stránky sú určené na oboznámenie sa so zvláštnosťami choroby a nenahrádzajú internú konzultáciu s lekárom. Môžu existovať kontraindikácie pri používaní akýchkoľvek liekov alebo lekárskych postupov. Neliečte sa sami! Ak niečo nie je v poriadku s vašim zdravím, vyhľadajte lekára.

Ak máte otázky alebo komentáre k článku, nechajte komentáre nižšie na stránke alebo sa zúčastnite fóra. Odpoviem na všetky vaše otázky.

Prihláste sa na odber blogových noviniek a zdieľajte článok so svojimi priateľmi pomocou sociálnych tlačidiel.

Pri použití materiálov z webu je aktívny odkaz povinný.

Predchádzajúci Článok

Iné poruchy mozgu (G93)

Nasledujúci Článok

Žlté kruhy okolo očí