Skleróza multiplex nie je o pamäti, ale o neurologických deficitoch

Liečba

Skleróza multiplex je systémové, neurologické ochorenie s prevažne mozgovými príznakmi. Možné poškodenie nielen mozgu, ale aj miechy. Tiež zrakový nerv. V priebehu patologického procesu sa pozoruje deštrukcia bielej hmoty alebo myelínového obalu nervových vlákien. Sú zodpovedné za normálne vedenie impulzov. Pri deštrukcii alebo demyelinizácii sa pozoruje pokles vodivosti impulzu až do úplnej nuly. Preto sú výsledkom príznaky a zdravotné postihnutie.

Na rozdiel od všeobecného presvedčenia, skleróza nie je poškodením pamäte. Toto je každodenná definícia, nepravda. Skleróza - zjazvenie, kolaps tkaniva. Termín „difúzny“ označuje multiplicitu, prevalenciu ohniskov v mozgu a mieche.

Pretrvávajúci neurologický deficit sa vyskytuje v 70% prípadov pomerne neskoro. Konečný stav je určený celkovým porušením najmenej jednej vyššej nervovej funkcie, častejšie skupinou.

Epidemiológia roztrúsenej sklerózy je kontroverzná. Na celom svete boli hlásené celkovo 3 milióny prípadov. Hlavným súborom pacientov sú obyvatelia severných oblastí: Škandinávie, severnej Európy a ďalších. To naznačuje, že štát je geograficky určený. Obyvatelia horúcich oblastí takmer neochorejú. Existuje korelácia medzi blízkosťou k rovníku a frekvenciou fixácie prípadov. Čím bližšie, tým menej pacientov.

V Rusku a na Ukrajine bolo nájdených celkovo 200 tisíc klinických situácií.

Dospelí aj deti sú choré. Prognóza nezávisí ani tak od liečby, ako skôr od povahy priebehu a formy patologického procesu.

Klasifikácia

Typická skleróza multiplex sa uskutočňuje podľa skupiny báz.

Na základe prevalencie ochorenia sa rozlišujú tri formy:

  1. Mozgovo-miechová forma

Je určená porážkou bielej hmoty, mozgu aj miechy. Podľa štatistík je to najbežnejšia. Vyskytuje sa v 90% klinicky zaznamenaných situácií. Vyznačuje sa vysokou agresivitou. Viaceré ložiská demyelinizácie sa nachádzajú v počiatočnom štádiu, od prvých mesiacov choroba vedie k porušeniu vyššej nervovej aktivity. Relatívne skoré príznaky vedú k rozvoju všeobecných symptómov, zníženému videniu, vzniku slepých miest v zornom poli.

Prognóza je pomerne zlá aj pri včasnom začatí liečby. Úplné zotavenie sa nevyskytuje, existuje šanca na normalizáciu stavu pacienta a spomalenie roztrúsenej sklerózy. Progres je postupný.

  1. Mozgová forma

Je charakterizovaná poškodením bielej hmoty mozgu a nervových tkanív mozgových príveskov (patria sem aj optické nervy). Určujú ho hlavne ohniskové príznaky. Priebeh je pomerne priaznivý, trvanie procesu až do nástupu konečného stavu s úplnou slepotou alebo demenciou, ďalšie lokálne odchýlky sú 5-15 rokov, niekedy aj viac. Liečba môže znížiť rýchlosť progresie.

  1. Odroda miechy

Postihnutá je miecha. V 80% prípadov na úrovni hrudnej oblasti, čo má mimoriadny význam preskúmať túto časť chrbtice mozgom. Prejavuje sa parézou, hyperkinézou, poruchami citlivosti. Nakoniec ochrnutie pod lokalizáciou demyelinizácie.

Klasifikácia sa vykonáva na druhom základe - okamihu vývoja patológie. Vyniknúť:

  1. „Dospelá“ forma

Najčastejšie nájdené. Zdá sa, akoby to bolo z ničoho nič, nezodpovedá to realite. Niektoré situácie sú spojené s aktívnym pôsobením skupiny vonkajších faktorov. Na druhej strane môže v detstve chýbať príznaky. Je možné zistiť okamih nástupu stavu podľa objemu lézie, ale to nie je vždy spoľahlivý znak.

  1. Detská odroda

Nachádza sa vo veku do 10 rokov. Spravidla pomalý priebeh bez výrazného klinického obrazu. V tomto stave môže dieťa žiť roky, príznaky a abnormality nervovej činnosti sa zistia za 20 - 25 rokov. V prípade nepriaznivej rodinnej anamnézy má zmysel dieťa pravidelne kontrolovať. Skleróza multiplex má mnohonásobnú zložitú etiológiu. Štúdie preukázali, že genetika hrá dominantnú úlohu. Ako spúšťače, ktoré vyvolávajú chorobný proces, pôsobia ďalšie faktory.

  1. Mladistvý typ

Dospievajúci. Líši sa väčšou agresivitou v porovnaní s ostatnými. Konečný stav nastáva v priebehu niekoľkých rokov, prognózy sú nepriaznivé až mimoriadne nepriaznivé. Predpokladá sa, že dôvod takéhoto nebezpečného kurzu spočíva v hormonálnych posunoch..

U detí a dospievajúcich choroba prebieha rôznymi spôsobmi. Prvé prípady majú lepšiu prognózu.

Na základe aktivity súčasného:

  1. Progresívna skleróza multiplex

Ako už názov napovedá, postupne vedie k porušeniu vyššej nervovej činnosti. Rozšírené sú dva poddruhy. Primárna progresívna roztrúsená skleróza. Nachádza sa u novo vyšetrených pacientov. Absencia diagnózy v anamnéze je charakteristická bez predtým identifikovaných epizód remisie a relapsu. Liečba je pomerne zlá. Sekundárny progresívny typ je založený na histórii. Ak choroba už existuje, ale došlo k remisii. Progresívna SM nie je charakterizovaná prerušením procesu ani počas liečby. Konečný stav prichádza rýchlejšie.

  1. Relaps-remitujúci typ

Najbežnejší. Obdobia exacerbácie, progresie, sú nahradené remisiami, okamihmi pozastavenia. Trvanie remisie je rôzne, od niekoľkých mesiacov do 2-3 rokov, čo sa považuje za kvalitatívny výsledok terapie. Lekári sa snažia práve o toto. Každé svetlé obdobie je šancou na predĺženie života pacienta a zabránenie skorému nástupu invalidity. Zhoršenie trvá približne rovnako. Remitovací kurz dáva nádej na priaznivú prognózu.

Príčiny a predisponujúce faktory

V posledných rokoch sa uskutočnilo veľa výskumov roztrúsenej sklerózy. Napriek množstvu empirického materiálu, teoretickému vývoju, choroba nebola úplne preskúmaná, čo naznačuje buď nedokonalosť metodiky, alebo pravdepodobnejšie multifaktoriálnu povahu procesu, zložitosť etiológie. Vznik roztrúsenej sklerózy.

Väčšina vedcov sa zhoduje, že základom je genetický faktor. Napriek uvedenému to neznamená, že opísaná diagnóza má striktne dedičný mechanizmus a nevyhnutne sa prenáša z predkov na potomkov. Prenáša sa iba predispozícia. Navyše má zložitý charakter. Existuje skupina génov zodpovedných za odolnosť tela voči nepriaznivým vonkajším a vnútorným faktorom. Bez toho, aby sme sa museli zaoberať zložitými a zdĺhavými úvahami a popismi, je treba povedať, že aktivita týchto génov je u pacientov minimálna. Preto zvýšená citlivosť na alergické reakcie, toxické lézie. Rovnako ako znížená odolnosť myelínového obalu a všeobecne nervových tkanív voči poškodeniu.

Je nemožné presne určiť pravdepodobnosť vzniku ochorenia u potomkov s moderným vývojom lekárskej vedy. Predpokladá sa, že riziko je 20 - 35% (podľa rôznych odhadov plus alebo mínus). SM je diagnostikovaná častejšie u žien ako u mužov, čo opäť potvrdzuje genetický mechanizmus.

Zvyšok faktorov možno pripísať spúšťačom alebo predisponujúcim momentom. Určujú nástup alebo zvyšujú riziko vzniku patológie.

  1. Alergická reakcia. Má individuálne funkcie. Častejšie sa vyskytuje neznášanlivosť na potraviny, lieky, pigmenty, častice vlny, odpadové produkty roztočov. Pravdepodobnosť nástupu sklerózy multiplex v dôsledku autoimunitných príčin je u chronických alergikov 15%. Bez genetickej predispozície k prejavu nedochádza. Deštrukcia myelínového obalu prebieha v hlavnom prúde rovnakého autoimunitného procesu s uvoľňovaním histamínu a deštrukciou tkaniva.
  2. Vykonané chirurgické zákroky. V žiadnom prípade nie je potrebné, aby na mieche alebo mozgových štruktúr. Na prvý pohľad sa zdá dôvod zvláštny, vzhľadom na vzdialenosť poškodenia. Všetko je v rámci logiky. Operácia vedie k začiatku regeneračného procesu, obnova tkaniva si vyžaduje účasť kmeňových buniek, ako aj aktívnu prácu imunitného systému. Mechanizmus vývoja roztrúsenej sklerózy v takejto situácii je zložitý. Je to spôsobené spontánnym narušením obranyschopnosti tela.
  3. Trauma.
  4. Geografický a klimatický determinizmus. Ako už bolo povedané, obyvatelia severných oblastí ochorejú oveľa častejšie. Pomer je takmer 10: 1. Aký je dôvod tejto korelácie nie je presne známy.
  5. Príslušník kaukazskej rasy. Ak urobíme hodnotenie etnických skupín, podľa frekvencie a pravdepodobnosti vzniku roztrúsenej sklerózy budú nespochybniteľnými vodcami belochovia. Najmä obyvatelia škandinávskych krajín. Aziati kráčajú trochu ďalej. MS je najmenej častá u negroidov a australoidov. Podľa štúdií presídlenie kaukazského do horúcich krajín nevýznamne znižuje pravdepodobnosť prejavu, preto s najväčšou pravdepodobnosťou nehrá veľkú rolu zemepisná šírka, ale príslušnosť k odolnejšej rase proti chorobe..
  6. Neustály stres. Nejde o narušenie emočného pozadia, ale o neustále napätie. Stresy môžu byť rôzne. Nielen psychické, ale aj fyzické: od preťaženia v dôsledku aktívnej práce až po úrazy, operácie. Úlohu zohráva uvoľňovanie veľkého množstva stresových hormónov: kortizolu, adrenalínu, noradrenalínu a dopamínu. Mechanizmus vplyvu na bielu dreň nie je známy..
  7. Časté vystavenie ultrafialovému žiareniu na tele pacienta. Ohrození sú najmä ľudia s bielou pleťou. Čím vyššia je intenzita expozície, tým väčšie je riziko. Preto je prísne zakázané robiť slnečné kúpele v južných šírkach. Mali by ste byť prinajmenšom opatrní: nie viac ako 10 - 15 minút alebo 5 - 10 minút v obdobiach najvyššej slnečnej aktivity. Toto neplatí pre negroidov a australoidov. Sú odolnejšie voči nepriaznivým faktorom..
  8. Zvýšené žiarenie pozadia v mieste bydliska. Vedie k tvorbe voľných radikálov, oxidácii bunkových stien. Nie je možné vopred povedať, čo sa stane terčom nabitých prvkov, ktorých bunky budú zničené. Ako sa to skončí, sa nedá predvídať. Dva najbežnejšie stavy sú nádory (zvyčajne malígne) a skleróza multiplex. Pacienti so zvýšeným pozadím ionizujúceho žiarenia sa stretávajú počas svojich profesionálnych aktivít (ponorky, pracovníci jadrových elektrární, uránové bane), ako aj ľudia žijúci v nepriaznivých ekologických regiónoch (oblasti v blízkosti Kyjevskej oblasti na Ukrajine, v Rusku - Ivanovská, Brjanská, Sverdlovská a ďalšie oblasti).
  9. Intoxikácia tela. Zvláštne nebezpečenstvo predstavujú soli ťažkých kovov, odpadové produkty mikroorganizmov a iné látky.
  10. Choroby cievneho profilu. Ateroskleróza ako príklad. Spočíva v porušení normálneho prietoku krvi, výživy mozgu. V zriedkavých prípadoch končí SM.
  11. Trvalé infekčné patológie. Zápal mandlí, bakteriálna artritída a ďalšie stavy.

Pri absencii jasných etiologických faktorov ide o idiopatickú roztrúsenú sklerózu.

Dôvody vývoja sú rôzne. Úlohu zohrávajú dve skupiny faktorov: dedičnosť a spúšťače. Ak sa prvé nedajú vylúčiť, druhé sú väčšinou zvládnuteľné. Všetci pravdepodobní provokatéri sú sledovaní lekárom a vylučovaní v rámci preventívnych opatrení. To neposkytuje úplnú záruku, ale minimalizuje riziká.

Je skleróza multiplex zdedená? Nie, iba predispozícia je podmienená geneticky. Za priaznivých podmienok života a životného prostredia zostane pravdepodobnosť abstraktnou postavou..

Príznaky

Klinický obraz závisí od lokalizácie a formy roztrúsenej sklerózy. V počiatočných štádiách nemusia byť žiadne prejavy, alebo sú také slabé, že sa do určitého okamihu neprejavia. Prvými znakmi sú slabosť, závraty, pripisujú sa únave, zmenám počasia. Počiatočné obdobie trvá od niekoľkých mesiacov do 3-4 rokov. Celkovo sa rozlišuje 7 skupín znamení.

Zhoršené kognitívne a mnestické funkcie

Sprevádzajú ich také prejavy:

  1. Znížená inteligencia. Pokles kognitívnych funkcií je badateľný najmä pri duševnej povahe profesionálnej činnosti. Pacient nie je schopný vykonávať povinnosti. Formálne je inteligencia zachovaná, ale schopnosť využívať ju už neexistuje.
  2. Padajúca spomienka. Pacient rozlišuje medzi príbuznými, pamätá si slová a hovorí správne. V tomto prípade je možné ochudobnenie lexikálnej štruktúry, slovnej zásoby.
  3. Všeobecná demencia. Možný je aj extrémny stupeň narušenia domácich funkcií. Pozoruje sa v terminálnom štádiu roztrúsenej sklerózy a nemožno ho upraviť. Je charakterizovaná celkovým narušením mozgu. Pacient nie je schopný slúžiť sám sebe v každodennom živote, stáva sa bezmocným, upadá do detstva.

Poruchy prirodzených potrieb tela, dysfunkcia panvových orgánov

Úplná inkontinencia moču. Pozoruje sa s hrubým porušením miechy, generalizovanou léziou bielej hmoty. Pacient nie je schopný kontrolovať nutkanie na vyprázdnenie močového mechúra. V zložitých prípadoch trpí aj proces defekácie. Oba príznaky naznačujú poškodenie lumbosakrálnej miechy.

V miernejších prípadoch je pravdepodobne nevyhnutné nutkanie na močenie. Pacient ich nedokáže zadržať, ale existuje čiastočná kontrola.

Opakom je neschopnosť prirodzene si uľaviť. Vyžaduje si neustálu katetrizáciu močového mechúra, čistenie hrubého čreva umelými metódami. Pacient sa stáva hlboko postihnutým.

Strata muskulokutánnej citlivosti, strata hmatových vnemov

Citlivosť klesá pod úroveň demyelinizácie. V prípade poškodenia mozgu sa stratí senzácia pod hlavou. Úplné alebo čiastočné - závisí od štádia patologického procesu. Padajú všetky druhy hmatových vnemov. Cítiť bolestivé impulzy je takmer nemožné. Formálne nejde o paralýzu alebo parézu. Motorická aktivita je plne zachovaná. Plášte nervových zakončení na periférii odumierajú, čo vedie k nemožnosti viesť signály, vrátane bolestivých impulzov. Necitlivosť pretrváva, hmatová citlivosť sa neobnovuje, proces je nezvratný.

Skleróza multiplex sa prejavuje neurologickým poškodením motorickej koordinácie

Prvá vec, s ktorou sa pacient stretne, sú neustále mierne alebo stredne závažné závraty. Postupuje to v útokoch. Indikuje poruchu funkcie malého mozgu z vyššie uvedených dôvodov. Druhou možnou možnosťou je svalová rigidita. Pacient nie je schopný vykonávať jednoduché pohyby kvôli stuhnutosti svalov. Pozoruje sa diskoordinácia. Telo doslova neposlúcha príkazy. Postihnuté sú horné, menej často dolné končatiny. V závažných prípadoch oboje.

Pyramidálne porušenia

Definované parézou alebo paralýzou (v závažnejších prípadoch).

Odchýlky nervových funkcií v dôsledku poškodenia hlavových nervov

  1. Dysfágia. Strata schopnosti prehĺtať. Vedie k ťažkostiam alebo úplnej strate schopnosti jesť prirodzene.
  2. Strata reči.
  3. Nystagmus. Horizontálne dobrovoľné pohyby očí. Nie je kontrolovaný pacientom.

Zrakové postihnutie

Úplná slepota je extrémne zriedkavá. Častejšie dochádza k jednostrannému zníženiu zrakovej ostrosti. Až do monokulárnej slepoty (na jednom oku). Skorým, takmer nepostrádateľným príznakom je tvorba skotómu v zornom poli. Toto je slepá čierna škvrna, ktorá zmenšuje zorné pole. Pri ohniskovej, mozgovej forme je pravdepodobná úplná strata zraku.

Hlavné príznaky roztrúsenej sklerózy

Okrem opísaných prejavov sú možné pravidelné bolesti hlavy (bez zjavného dôvodu). Zvýšená telesná teplota do miernych subfebrilných znamienok (až 37,8 ° C).

Príznaky roztrúsenej sklerózy sú definované heterogénnou skupinou neurologických prejavov. Je ľahké ich nájsť, ale určiť hlavnú príčinu je oveľa ťažšie..

Zisťuje sa aj sexuálna dysfunkcia. Prejavuje sa impotenciou, anorgazmiou. Roztrasená chôdza, nespavosť.

Diagnostika a diferenciálna diagnostika

Ako sa diagnostikuje roztrúsená skleróza? Vyšetrenie pacientov s podozrením na sklerózu multiplex vykonávajú odborníci z neurológie, menej často na neurochirurgiu. Posúdenie stavu sa vykonáva ambulantne. Približná diagnostická schéma:

  1. Ústne výsluchy pacienta. Sťažnosti v počiatočných štádiách absentujú, potom sa zistí neurologická dysfunkcia.
  2. Užívanie anamnézy. Minulé infekčné patológie, somatické a duševné choroby, rodinná anamnéza, úrazy, chirurgické zákroky na mozgu alebo mieche, životný štýl, sklon k alergickým reakciám, autoimunitné diagnózy a ďalšie faktory.
  3. Fyzikálne vyšetrenie, funkčné testy. Stanovenie koordinácie, citlivosti pokožky, bezpečnosti reflexov. Najjednoduchšie rutinné techniky. Všetky odchýlky sa interpretujú v prospech prítomnosti neurologického deficitu..
  4. Ak existuje podozrenie na roztrúsenú sklerózu, pacient je odoslaný na MRI, vždy so zvýšením kontrastu s gadolíniovými prípravkami. V klasických formách sa nachádza viac ložísk demyelinizácie. Vizuálne sú definované ako jasné biele zvýraznenia na tomografických obrázkoch. Je možná koncentrácia oblastí na jednom mieste. Takéto situácie si vyžadujú podrobné posúdenie. Zmeny sa často mýlia s nádorovým procesom, glioblastómom.
  5. Ďalším informatívnym spôsobom výskumu je lumbálna punkcia. Ale toto je invazívna, traumatická a bolestivá metóda. Používa sa ho čoraz menej, aj napriek jeho účinnosti pri včasnej diagnostike..

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s mozgovým nádorom, intervertebrálnou herniou lumbosakrálnej oblasti, Alzheimerovou chorobou, vaskulárnou demenciou. Podľa komplexu prejavov.

Nádor je diagnostikovaný pomocou biopsie alebo bolusového zobrazenia magnetickou rezonanciou (kontrast je injikovaný po kvapkách). Podľa povahy akumulácie gadolínia je možné posúdiť povahu procesu. Kýly sa zistia na MRI okamžite, nie je ťažké vymedziť prejavy. Cievne a iné typy demencie nevykazujú známky na postkontrastných snímkach MR, ale ložiská deštrukcie mozgového tkaniva sú jasne viditeľné.

Ukazuje sa, že neexistuje kvalitatívna alternatíva k zobrazovaniu magnetickou rezonanciou. Ako to je. Toto je pomerne dostupná technika. Používa sa tiež na stanovenie dynamiky roztrúsenej sklerózy, na hodnotenie účinnosti liečby.

Postup procesu, povaha okamžitého stavu sa určuje pomocou vyvinutej techniky. Používa sa stupnica EDSS. Intenzita príznakov sa hodnotí v siedmich skupinách uvedených vyššie. Konečné možné hodnotenie stavu v bodoch je v rozmedzí od 1 do 10. Jednotka zodpovedá úplnej absencii objektívnych porúch a subjektívnych vnemov. Tucet charakterizuje pacientov úplne bezmocných, pripútaných na lôžko. Asi od 6 do 7 rokov začína hlboké postihnutie človeka.

Ďalšou častou diagnózou je encefalomyelitída. Sprevádzajú ju ťažké duševné poruchy a odchýlky vedomia.

Diagnóza roztrúsenej sklerózy je minimálna. Typické znaky sú pomerne ľahko identifikovateľné. V atypických prípadoch trvá identifikácia viac ako jeden mesiac.

Liečba

Vykonáva sa pod dohľadom neurológa. Operácia je mimoriadne konzervatívna a nedáva zmysel. Prípravy:

  • Kortikosteroidy ultravysokého dávkovania, tzv. pulzná terapia. Spočíva v systémovom účinku na postihnuté oblasti s cieľom eliminovať zápaly, deštrukcie. Môže vyvolať endokrinné poruchy, srdcové abnormality. Má veľa kontraindikácií. Trvanie nie viac ako 3-5 dní.
  • Imunomodulátory nepretržite zastavujú proces demyelinizácie.
  • Výrobky na báze horčíka a draslíka. Predpísané na prevenciu zástavy srdca pri pravidelnom užívaní kortikosteroidov. Asparkam alebo Panangin.
  • Antiepileptiká. Inhibujú vývoj neurologického defektu. Finlepsin ako hlavný.
  • Závažná roztrúsená skleróza vyžaduje použitie reverzného liečiva, imunosupresíva na potlačenie dlhotrvajúcej reakcie.
  • Neoserín na obnovenie funkcie panvových orgánov.
  • Vitamínové a minerálne komplexy, antioxidanty, nootropické, cerebrovaskulárne lieky (obnovujú bunkovú výživu, krvný obeh v tkanivách).
  • Antidepresíva alebo antipsychotiká.
  • Interferóny zabraňujúce exacerbácii.

Orientačný zoznam upravuje lekár. Čím závažnejší je stav pacienta, tým je terapia intenzívnejšia.

Dá sa roztrúsená skleróza vyliečiť??

Nie, doteraz nebolo dosiahnuté úplné zotavenie. Dôvod spočíva v hlbokých genetických mechanizmoch. Môžete však počítať s kvalitnou remisiou. To je cieľ terapie.

Počiatočná fáza roztrúsenej sklerózy je najlepší čas na liečbu. Závažnosť prejavov je minimálna, zatiaľ neexistujú žiadne komplikácie.

Okrem liekov sa uchyľujú aj k iným metódam. Masáž vám umožňuje zastaviť hyperkinézu, obnoviť pohyblivosť svalov a zmierniť patologické napätie. Nemá radikálny vplyv na zdravie pacienta. Cvičebná terapia pre roztrúsenú sklerózu vám umožňuje normalizovať výživu tkanív, obnoviť motorickú aktivitu končatín.

Pri významnej intoxikácii sa uskutočňuje plazmaferéza. Jeho potreba vzniká na pozadí zhoršenej funkcie obličiek a pečene pri dlhodobom užívaní imunosupresív vo vysokých dávkach..

Aktívne sa vyvíjajú nové techniky liečby roztrúsenej sklerózy. Medzi možnosťami:

  • použitie myelínových peptidových liekov;
  • transplantácia kmeňových buniek na obnovenie myelínového obalu nervových tkanív (liečba roztrúsenej sklerózy kmeňovými bunkami je pomerne nedávna, jedná sa o experimentálnu techniku, nikto nedokáže predvídať dlhodobé následky);
  • použitie selektívnych experimentálnych imunosupresív (najvýraznejším príkladom je Ocrelizumab).

Skleróza multiplex a tehotenstvo

Je možné rodiť so sklerózou multiplex?

Môžete: a otehotnieť a porodiť. Je dokázané, že SM nemá negatívny vplyv na plod a nijako neovplyvňuje stav matky ani priebeh tehotenstva. Za kontraindikáciu sa považuje všeobecný závažný stav pacienta s generalizovanou dysfunkciou všetkých funkcií. A potom je to relatívne, určené podľa uváženia samotnej ženy (ak je schopná myslieť) a jej manžela.

Tehotenstvo so sklerózou multiplex si však vyžaduje dôkladnejšie pozorovanie gynekológa a neurológa, aby sa včas zistili abnormality. Neexistuje priama súvislosť s SM, ale negatívne faktory môžu viesť k zhoršeniu procesov.

Predpoveď

Prognóza závisí od typu patológie, veku prejavu, povahy kurzu, dostatočnosti terapie. Formy pre deti a dospelých majú pozitívnu prognózu spojenú s dlhým životom. Juvenilný typ vedie k smrti oveľa skôr (hovoríme o rokoch). Úmrtie adolescentného typu v priemere nastáva vo veku 30 - 35 rokov, stáva sa to skôr.

Remitujúce formy sú spojené s lepšou prognózou.

Koľko ľudí žije s diagnózou skleróza multiplex?

Priemerná dĺžka života je 25 - 35 rokov, upravená o negatívne a pozitívne faktory.

Komplikácie

Dôsledky roztrúsenej sklerózy sú invalidizujúce:

  • inkontinencia moču;
  • neschopnosť vyprázdniť močový mechúr alebo črevá;
  • paralýza svalov;
  • paralýza dýchacích svalov, asfyxia a smrť;
  • zástava srdca;
  • ťažká demencia, kachexia;
  • infekčné choroby, zápal pľúc, sepsa v dôsledku tvorby dekubitov.

Prevencia

Konkrétne opatrenia neboli vypracované. Prevencia roztrúsenej sklerózy pozostáva zo skupiny odporúčaní.

Odmietanie zlých návykov, normalizácia režimu odpočinku, vyhýbanie sa stresu, fyzické preťaženie, vystavenie slnečnému žiareniu v neprimeranom množstve. Je dôležité pravidelne kontrolovať neurológa. Najmä so zlou rodinnou anamnézou. Výživa v rámci prevencie by sa mala posilňovať. Neexistujú žiadne obmedzenia ako také, ale klinické pokyny naznačujú potrebu konzumovať veľké množstvo zeleniny, ovocia a bielkovín.

Skleróza multiplex: ako si udržať profesiu a kvalitu života

- Prečo sa skleróza multiplex považuje za „ženské“ ochorenie?

- Na celom svete žije asi 2,5 milióna pacientov so sklerózou multiplex (ďalej len „SM“). Medzi nimi sú ženy dvakrát až trikrát pravdepodobnejšie ako muži. Pri štúdiu prejavu SM u žien sa vedci prikláňajú k názoru, že na vznik ochorenia môžu mať vplyv hormóny (testosterón a estrogén), nedostatok vitamínu D a dokonca aj obezita. Z tohto dôvodu sa SM nazýva „ženské“ ochorenie. Napriek tomu nesmieme zabúdať, že ním trpia aj muži. Napríklad ťažké a rýchlo progresívne formy SM sú rovnako bežné u mužov a žien..

- V akom veku sa choroba najčastejšie zisťuje?

- Viac ako 60% prípadov MS sa vyvíja u ľudí vo veku od 20 do 40 rokov. Posledné štúdie ukázali, že skleróza multiplex je čoraz mladšia. Toto ochorenie je čoraz častejšie diagnostikované u detí - dnes je ich na celom svete asi 5%. SM je pomaly progresívne ochorenie, ktoré sa vyskytuje v rôznych formách (neustále progreduje alebo strieda fázy exacerbácie a dočasného zlepšenia). Na SM neexistuje úplná liečba, ale existujú inovatívne metódy kontroly choroby a lieky, ktoré ju môžu spomaliť. Preto je dôležitá včasná diagnostika - čím skôr sa začne s liečbou, tým je účinnejšia..

- Aké sú prvé príznaky? Čo treba venovať pozornosť a skontrolovať u lekára?

- Na rozvoj SM, ako na každú inú chorobu, má vplyv niekoľko faktorov. Tieto faktory spôsobujú poruchu činnosti určitých častí mozgu a narušenie nervových spojení. To znamená, že mozog prestáva vydávať „správne“ príkazy na prácu centrálneho nervového systému a sú ovplyvnené vodivé nervové vlákna takmer ktorejkoľvek jeho časti. To ovplyvňuje prejav určitých príznakov..

Okrem slabosti a zvýšenej únavy sa môže zhoršiť videnie, z času na čas sa objaví pocit znecitlivenia v rukách alebo nohách, nestabilita chôdze atď. Slávny americký neurológ John Kurtzke v polovici 20. storočia napočítal 685 príznakov SM, pričom žiaden z nich nie je charakteristický iba pre toto ochorenie. Choroba sa u každého prejavuje po svojom. Preto dnes možno diagnostiku sklerózy multiplex stanoviť až po konzultácii s neurológom a vykonaní MRI.

- Aká môže byť liečba a aká je prognóza?

- Lekári vypracovali plán sledovania vývoja ochorenia, ktorý pomáha kontrolovať všetky prejavy patologického procesu a pôsobiť na neho včas, aby sa stav človeka nezhoršil. Existujú moderné lieky, ktoré môžu spomaliť vývoj ochorenia a oddialiť zdravotné postihnutie o sedem až osem rokov. Zdá sa, že lieky kontrolujú vysoko aktívne formy. Vďaka tomu všetkému je prognóza s takouto diagnózou z roka na rok priaznivejšia..

- Ako žijú ženy so sklerózou multiplex v Rusku?

- Mnohí, ktorí dostali diagnózu, sa snažia správať, akoby sa nič nestalo. Toto je nesprávna stratégia. S príchodom diagnózy je potrebné zmeniť fyzický a emočný stres, naučiť sa správne rozvrhnúť pracovný čas, venovať väčšiu pozornosť spánku a odpočinku. Choroba ovplyvňuje spoločenský život: predtým aktívny človek začína ostávať doma častejšie.

Bohužiaľ, ako choroba postupuje, niektoré ženy s SM rozpadajú manželstvá a vzťahy s rodinnými príslušníkmi. Ďalším problémom je dostupnosť liečby. Inovatívne lieky sú drahé. Väčšina pacientov je liečená na náklady federálneho rozpočtu, ale nie všetky lieky sú zahrnuté v štátnych programoch. Pre mnoho ľudí s SM je to vážny problém, preto je dôležité, aby sa aktualizovali rozpočtové programy a objavili sa nové možnosti liečby..

Napriek ťažkostiam sa ženy nevzdávajú: trénujú v posilňovni, cvičia jogu a škandinávsku chôdzu, maľujú obrázky, získavajú nové zamestnanie, zdieľajú svoje skúsenosti s prekonávaním chorôb a pomáhajú nováčikom. Existuje obrovské množstvo silných žien s SM, ktoré si môžu brať ako príklad riešenia životných ťažkostí..

- S akými ťažkosťami sa pri práci stretávajú pacienti so sklerózou multiplex??

- Ženy s SM majú väčšiu pravdepodobnosť, že si zoberú práceneschopnosť na liečenie exacerbácie alebo na rehabilitáciu. Existuje vysoká pravdepodobnosť exacerbácie ochorenia ihneď po pôrode. Pri plánovaní pracovného času je potrebné brať do úvahy malé prestávky na odpočinok: s rozvojom ochorenia sa zvyšuje únava. Je lepšie odložiť dôležité záležitosti a rokovania na ráno: do konca pracovného dňa vám už začína chýbať sila a je ťažké sa sústrediť. Aby ste sa vyhli ťažkostiam, musíte počúvať seba a svoje telo, ako aj rady profesionálov. Môžete ísť na kratší pracovný deň a zmeniť svoje hobby na hlavné povolanie, pracovať na voľnej nohe alebo na diaľku.

- Aké stereotypy majú zamestnávatelia so sklerózou multiplex??

- Takmer 80% žien s SM je nakoniec nútených hľadať si nové zamestnanie. Je to hlavne kvôli rozvoju choroby, ale existujú aj iné dôvody. Mnohé z týchto dôvodov sú spojené s nepochopením charakteristík osoby s SM zo strany zamestnávateľa..

Existujú zamestnávatelia, ktorí vedia o diagnóze zamestnancov a podporujú ich, ale sú aj takí, ktorí sa mylne domnievajú, že SM súvisí s poruchami pamäti a je charakteristická iba pre starších ľudí, že akýkoľvek fyzický a psychický stres je s takouto diagnózou kategoricky kontraindikovaný. Mylné predstavy zamestnávateľov a kolegov vedú k nedorozumeniam. Z tohto dôvodu musia ľudia s SM niekedy skrývať svoju diagnózu: je to jednoduchšie ako sa snažiť vysvetliť, ako to v skutočnosti je..

Ak je v tíme človek s SM, ktorého diagnózu pozná každý, nie je to problém. Ľudia sa často snažia svoju chorobu nepropagovať, ostatní zamestnanci ju tiež nespomínajú. Diskusia o tejto téme čoskoro vyjde nazmar. Ľudia tomu jednoducho prestávajú venovať pozornosť a zameriavajú sa na riešenie urgentných pracovných problémov.

- Aké informácie je dôležité poskytnúť zamestnávateľom?

- Roztrúsená skleróza nemá vplyv na zhoršenie pamäti, je častá u mladých a aktívnych ľudí a u mnohých pacientov sa odporúča fyzická aktivita.

S exacerbáciou najbežnejšieho typu SM príznaky pretrvávajú niekoľko dní alebo týždňov, po ktorých sa vyvinie štádium klinickej remisie. Zvyčajne si človek na tento čas vezme práceneschopnosť. Prejavy, ktoré vznikli, čiastočne ustúpia alebo úplne vymiznú, v súvislosti s ktorými sa stav zlepšuje a človek sa vracia do práce. Ak vezmeme do úvahy účinnosť moderných liekov, ktoré menia priebeh ochorenia, sú takéto exacerbácie zriedkavé..

V neskorších štádiách ochorenia pretrvávajú zvyškové príznaky medzi exacerbáciami alebo úplne ustupujú a zvyšuje sa neurologický deficit - v takom prípade človek stojí pred otázkou úpravy pracovného harmonogramu a pokračovania v kariére. Súčasné terapie môžu napriek tomu spomaliť progresiu aj najťažšieho a najrýchlejšie invalidizujúceho typu SM - primárnej progresívnej SM (PPMS)..

- Prečo by sa zamestnávatelia nemali báť prijímať zamestnancov so sklerózou multiplex?

- Najdôležitejšou vecou pri zamestnávaní osoby s SM je informovanosť zamestnávateľa o diagnóze. Ak je osoba s SM profesionálne žiadaná a má pravidelný príjem, nielenže sa z finančného hľadiska stáva samostatnejším, ale aj pozitívne ovplyvňuje jeho celkový psychologický stav. Po mnoho rokov sa odborníci s touto diagnózou nelíšia od ľudí bez SM. Môžu byť ešte viac motivovaní: informovaným rozhodnutím o kariére si vážia svoju prácu a sú lojálni k spoločnosti..

- Aké práva majú ženy s SM v zamestnaní? Aké sú nuansy?

- Na úvod sa dohodnime, že napriek zmierneniu formulácie v spoločnosti sa v rámci legislatívneho rámca takáto osoba stále nazýva zdravotne postihnutou osobou. Na legislatívnej úrovni sa v Ruskej federácii urobilo veľa pre posilnenie práv týchto ľudí. Štát poskytuje kvóty na pracovné miesta pre osoby so zdravotným postihnutím a zamestnávateľ nemôže odmietnuť postihnutú osobu s kvótou pri prijímaní do zamestnania, ak sú voľné pracovné miesta.

Kvóta a jej percento sú stanovené regionálne alebo lokálne. Ak počet zamestnancov vo veľkej spoločnosti presiahne 100 ľudí, potom je zamestnávateľ povinný prijať na dané miesto zdravotne postihnutú osobu. Na základe ustanovenej skupiny zdravotne postihnutých sú zákonom stanovené aj zákonné dávky práce: ďalšie neplatené voľno do 60 dní, individuálny rozvrhnutie pracovnej doby nepresahujúce 35 hodín týždenne, výnimka z nadčasov a nočných zmien a pod..

Rusko je členom medzinárodného programu na ochranu práv osôb so zdravotným postihnutím, preto má zdravotne postihnutá osoba v Ruskej federácii právo poberať mzdu bez odpočítania dane, zvoliť si prácu, mať plat rovný platom ostatných zamestnancov, bez ohľadu na hodinové štandardy, pracovať a rozvíjať sa na pozíciách, byť schopní registrácia zvýhodnených úverových produktov bánk.

- Ako medziregionálna verejná organizácia osôb so zdravotným postihnutím „Moskovská spoločnosť pre sklerózu multiplex“ pomáha pacientom začleniť sa do spoločnosti a spoločnosti?

- Dlhodobo pomáhame ľuďom s SM a rozhodli sme sa podporiť projekt zameraný na pomoc pri hľadaní zamestnania. Volá sa Neobmedzené možnosti a uvádza sa na trh v partnerstve so spoločnosťami HeadHunter, Hays, Roche a ROOI Perspektiva. V rámci projektu boli na portáli hh.ru vytvorené dve informačné stránky: pre uchádzačov o zamestnanie s MS a pre zamestnávateľov. Ich prostredníctvom môžu uchádzači poslať žiadosť o pomoc pri hľadaní zamestnania a zamestnávatelia môžu informovať o ich voľných pracovných miestach..

Iniciatíva je zameraná na kandidátov s MS, ktorí majú minimálne stredné odborné vzdelanie, či už so skupinou zdravotne postihnutých alebo bez nich. Aktívne sa na projekte zúčastňujú personalisti z ROOI „Perspektíva“, ktorí pomáhajú uchádzačom nájsť vhodné miesto práce, a zamestnávatelia - motivovaní špecialisti.

Choroba meniaca život. Mýty o skleróze multiplex

Za 150 rokov, čo medicína túto chorobu pozná, sa choroba sama zmenila a jej liečba sa stala úplne odlišnou. Dnes lekári odporúčajú pacientom, aby túto diagnózu nevnímali ako rozsudok smrti s miernym oneskorením, ale ako výzvu. Pretože so sklerózou multiplex môžete žiť plnohodnotný život. Je len potrebné nabrať silu a trpezlivosť.

Naši odborníci:

Predseda Všeruskej verejnej organizácie zdravotne postihnutých ľudí so sklerózou multiplex, predseda Rady verejných organizácií na ochranu práv pacientov v Roszdravnadzor Yan Vlasov.

Profesor katedry neurológie 1. petrohradskej štátnej lekárskej univerzity akad. I.P. Pavlova Natalia Totolyan.

Mýtus číslo 1. Iba starí ľudia sú chorí na sklerózu multiplex. Toto je stav spojený so stratou pamäte

V skutočnosti. Toto ochorenie nie je spojené s aterosklerózou (a vážne poškodenie pamäti je veľmi zriedkavým príznakom). Skleróza multiplex je progresívna patológia centrálneho nervového systému. Vyvíja sa v dôsledku autoimunitného zápalu s poškodením myelínových obalov nervových vlákien, čo postupne vedie k odumieraniu nervových buniek. S exacerbáciami v mozgu a mieche sa vytvárajú viacnásobné rozptýlené ložiská zápalu a sklerózy (zjazvenia), čo sa prejavuje novými príznakmi alebo zvýšeným starým.

Najčastejšie sa roztrúsená skleróza začína v mladom veku (25-40 rokov), až 10% - u detí. Vo svete toto ochorenie postihuje 2,5 milióna ľudí. V Rusku je to podľa oficiálnych údajov 90 tisíc (podľa neoficiálnych údajov - 150 tisíc). V priemere je ročný nárast pacientov 7%.

Mýtus č. 2. Hlavným príznakom roztrúsenej sklerózy sú problémy s chôdzou.

V skutočnosti. Skleróza multiplex sa nazýva choroba tisícich tvárí. Prvým znakom môže byť často rozmazané videnie jedného oka, necitlivosť v ruke alebo nohe, bolesti hlavy a závraty a problémy s koordináciou. Niekedy je to len únava alebo problémy so zadržiavaním moču. Preto sú terapeuti, oftalmológovia a urológovia často prvými, ktorí sa s ochorením stretnú. Niekedy je ťažké rozpoznať chorobu skoro, preto sa pravidelne konajú špeciálne školy neurológov, na ktorých sa lekári učia venovať pozornosť rôznym symptómom, ktoré môže táto choroba signalizovať..

Až donedávna bola diagnóza oneskorená o 5-8 rokov. Dnes sa situácia v Rusku dramaticky zlepšila vďaka skutočnosti, že komunita neurológov a verejných organizácií študujúcich roztrúsenú sklerózu vedie vzdelávacie aktivity týkajúce sa tohto problému. Napriek tomu môže byť ochorenie niekoľko rokov úplne bez príznakov. V takom prípade ho možno zistiť iba pomocou zobrazovania magnetickou rezonanciou (MRI), ktoré ukazuje zmenené oblasti na tomogramoch mozgu alebo miechy. Komunita neurológov dokonca navrhla, aby ministerstvo zdravotníctva zaviedlo skríning roztrúsenej sklerózy už od detstva. Ale magnetická rezonancia je drahá metóda, takže zatiaľ neexistuje žiadny taký skríning.

Mýtus číslo 3. Diagnóza si môže byť istá iba MRI hlavy

V skutočnosti. Hlavnými metódami diagnostiky roztrúsenej sklerózy sú klinické prejavy kombinované s údajmi z MRI a analýzou mozgovomiechového moku (CSF). Na analýzu CSF sa vykoná lumbálna punkcia, získa sa 1 až 2 ml tekutiny a testuje sa na oligoklonálne imunoglobulíny - ich prítomnosť potvrdzuje zápalový proces. Tieto testy sú bezpečné a vo väčšine prípadov sa odporúčajú na včasnú diagnostiku. Existujú ďalšie inštrumentálne štúdie: metódy vyvolaných potenciálov, koherentná optická tomografia a ďalšie..

Mýtus číslo 4. Príčina choroby - vírusy

V skutočnosti. Skleróza multiplex, rovnako ako väčšina chronických chorôb, označuje multifaktoriálne patológie. Niekoľko faktorov vyvolávajúcich choroby nie je možné ovplyvniť, ale niektoré (tzv. Modifikovateľné faktory) môžeme vylúčiť, čím znižujeme riziko SM a jej závažnejšieho priebehu..

Veda si je vedomá mnohých dedičných faktorov citlivosti na SM (existujú však gény na ochranu proti tejto chorobe). Riziko tiež zvyšuje nepriaznivá ekológia, fajčenie, prebytok soli v strave, nedostatok slnečného žiarenia a vitamín D. Početné štúdie z posledných rokov poukazujú aj na úlohu zmien v zložení črevnej mikroflóry pri vzniku autoimunitného zápalu či dokonca poškodení nervových buniek pri SM..

Svoju úlohu zohrávajú aj „predčasné stretnutia“ s niektorými vírusmi. Napríklad riziko vzniku roztrúsenej sklerózy zvyšuje neskoršiu infekciu (v dospievaní a staršom veku) vírusom Epstein-Barr, ktorý je sprevádzaný infekčnou mononukleózou. Niektoré retrovírusy, ktoré sa na úsvite vývoja živočíšnej ríše „vpísali“ do nášho genómu, následne zanechali svoje „správy“ v našich génoch, ktoré tiež prispievajú k rozvoju SM. Ďalej je známe, že u pacientov s týmto ochorením spočiatku narušená imunitná odpoveď na určité vírusy.

Mýtus č. 5. Ľudia so sklerózou multiplex nežijú dlho. Po niekoľkých rokoch prestanú chodiť a po 10 - 15 rokoch zomrú.

V skutočnosti. Predtým to v mnohých prípadoch bolo. Ale dnes sa vďaka inovatívnej liečbe nástup invalidity posúva na mnoho rokov. Napríklad v Európe je možné dosiahnuť takmer normálnu priemernú dĺžku života pri roztrúsenej skleróze (80 rokov). V tomto prípade je mimoriadne dôležité, ako rýchlo sa stanoví diagnóza a predpíše sa liečba..

Veľa závisí aj od formy ochorenia. V 85% prípadov sa roztrúsená skleróza vyskytuje v priaznivejšej remitujúcej forme. Začína sa často v mladšom veku a vyznačuje sa obdobiami exacerbácie a dlhodobého zlepšovania (remisie). Ale v 15% prípadov sa vyvíja závažnejšia forma ochorenia: primárne progresívna. Začína sa častejšie po 40 rokoch a môže rýchlo viesť k invalidite. Je veľmi dôležité správne určiť formu ochorenia, pretože lieky, ktoré sú účinné v jednom z nich, sú v druhom zbytočné.

Mýtus číslo 6. Roztrúsená skleróza je nevyliečiteľná. Ostáva len sa s tým vyrovnať

V skutočnosti. V súčasnosti sa táto choroba nedá vyliečiť, ale najčastejšie je možné ju liečiť. Za posledné desaťročie sa život pacientov so sklerózou multiplex dramaticky zmenil. S príchodom niekoľkých generácií liekov, takzvaných MITRS (liekov, ktoré menia priebeh roztrúsenej sklerózy), sa lekárom podarilo nielen zmierniť príznaky, ale zabrániť exacerbáciám a následnému postihnutiu. Počet takýchto liekov každým rokom rastie..

Mýtus č. 7. Lieky na roztrúsenú sklerózu potláčajú imunitný systém. Preto sú veľmi škodlivé a nebezpečné.

V skutočnosti. Všetky PITRS potláčajú imunitný zápal a nie imunitu. Existujú lieky 1. línie, ktoré zahŕňajú miernejšie lieky (imunomodulátory), ako aj lieky 2. línie - selektívne imunosupresíva, ktoré selektívne ovplyvňujú imunitný systém a znižujú jeho autoagresiu. Nie všetky PITRS je potrebné brať neustále. Existujú lieky, ktorých priebeh liečby je iba niekoľko dní v roku, a účinok môže trvať veľmi dlho, ak je liečba včasná.

Mýtus č. 8. Inovačné lieky nie sú pre ruských pacientov k dispozícii

V skutočnosti. Ruským pacientom sú k dispozícii všetky inovatívne lieky na roztrúsenú sklerózu registrované vo svete. Väčšina pacientov môže dostávať MITM bezplatne: roztrúsená skleróza je zahrnutá v zozname nozológií, pre ktoré existuje centralizované prednostné poskytovanie liekov. Najnovšie lieky sú v Rusku dostupné s oneskorením 2 - 3 roky, ale lekári v tejto skutočnosti dokonca nachádzajú výhody. Toto oneskorenie umožňuje vyvinúť opatrenia na predchádzanie možným komplikáciám liečby, ktoré sa odhalia presne v prvých rokoch rozsiahleho používania nového lieku..

Mýtus č. 9. Život ľudí so sklerózou multiplex je plný bolesti, utrpenia a obmedzení. Nemôžete budovať kariéru, pracovať, cestovať, športovať, vytvárať rodinu a plánovať potomkov

V skutočnosti. Ochorenie samozrejme ukladá určité obmedzenia, napríklad lekári musia často s pacientmi diskutovať o voľbe povolania bez extrémnych pracovných podmienok, o rozumnom prístupe k plánovaniu tehotenstva a ďalších otázkach. Ľudia so sklerózou multiplex však často v živote dosiahnu viac ako ich zdraví rovesníci.

Je len dôležité obrátiť sa na odborníkov včas a sledovať s nimi pulz, sledovať účinnosť a bezpečnosť liečby. Moderná inovatívna liečba umožňuje pacientom s SM viesť normálny život s minimálnym počtom návštev zdravotníckeho zariadenia. V blízkej budúcnosti vstúpi na trh nový liek, ktorý umožní pacientom užívať pilulky iba niekoľko dní v roku.

Väčšina zákazov existuje iba v mysliach ľudí. Napríklad dávkovaná fyzická aktivita pre toto ochorenie je nielen nielen zakázaná, ale aj jednoducho nevyhnutná! Fyzioterapia, nordic walking, plávanie a jazda na koni sa osvedčili ako prospešné.

S takouto diagnózou môžete žiť, športovať, cestovať, pracovať, založiť rodinu. Táto choroba sa u detí nededí. A tehotenstvo je dokonca sprevádzané poklesom rizika exacerbácií, takže prerušenie liečby v tomto období je pravidlom, nie výnimkou. Avšak po pôrode sa kvôli zvýšenému riziku aktivity SM odporúča v prerušenej liečbe okamžite pokračovať..

Pri výbere porovnania odporúčajú lekári liečbu diagnózy roztrúsenej sklerózy ako batohu navyše, ktorý je človek nútený vziať na cestu k už aj tak početnej batožine. Je dôležité správne naplánovať tento výlet a znížiť zbytočný stres. Aby ste to dosiahli, musíte sa naučiť: vyhnúť sa stresu, infekciám, zabudnúť na fajčenie a pravidelne podstupovať lekárske vyšetrenia. Hlavnými úlohami liečby sú správne a včas predpísané lieky, ako aj pravidelné hodnotenie kritérií ich účinnosti a bezpečnosti..

Skleróza multiplex, čo to je? Príznaky a liečba v roku 2019

Skleróza multiplex je chronické autoimunitné progresívne ochorenie nervového systému, pri ktorom sú demyelinizované obaly nervových vlákien (axónov), buniek mozgu a miechy..

Je potrebné poznamenať, že tento pojem nemá nič spoločné s roztržitosťou ako osobnostným rysom a tiež nejde o „sklerózu“ v každodennom zmysle, keď chcú pripomínať zábudlivosť.

V tomto prípade názov "skleróza" charakterizuje morfologické zmeny v nervovom tkanive, v ktorom je plášť nervov nahradený tkanivom jazvy, to znamená, že je vystavený skleróze. A slovo „rozptýlené“ znamená, že táto choroba nemá jediné zameranie na lokalizáciu, napríklad pri mozgovej príhode..

Čo to je?

Roztrúsená skleróza je neurologická patológia charakterizovaná progresívnym priebehom s viacerými léziami v centrálnom nervovom systéme a menším počtom lézií v periférnom nervovom systéme..

Najčastejšie sú choré ženy, hoci asi tretina prípadov roztrúsenej sklerózy sa vyskytuje u mužskej populácie planéty. Patológia sa prejavuje častejšie v mladom veku a postihuje aktívnych ľudí od 20 do 45 rokov - to je takmer 60% všetkých prípadov. Najčastejšie je skleróza multiplex diagnostikovaná u ľudí zaoberajúcich sa intelektuálnou prácou.

Vedci navyše v súčasnosti revidujú vekové hranice nástupu ochorenia v smere ich rozširovania. Takže v medicíne sú prípady vývoja roztrúsenej sklerózy opísané vo veku dvoch rokov, ako aj vo veku 10-15 rokov. Počet pacientov v detstve sa líši podľa rôznych údajov od 2 do 8% z celkového počtu prípadov. Riziková skupina teraz zahŕňa osoby staršie ako 50 rokov.

Dôvody rozvoja sklerózy

Tragédia choroby v mnohých ohľadoch spočíva v tom, že pacienti so sklerózou multiplex sú mladí ľudia v najlepšom rozkvete. Mnoho chorôb centrálneho nervového systému postihuje starších ľudí (mŕtvica, parkinsonizmus, demencia).

ČŠ „kosí“ najzdatnejšiu časť populácie vo veku od 18 do 45 rokov. Po 50 rokoch sa riziko vzniku ochorenia významne zníži.

Keďže presná príčina roztrúsenej sklerózy zatiaľ nebola zistená, vedci venujú pozornosť všetkým faktorom, ktoré môžu aspoň niečo povedať o zvýšenom riziku ochorenia..

Zistilo sa, že:

  • populácia severných krajín je chorá oveľa častejšie ako ľudia v trópoch. Niektorí vedci sa domnievajú, že je to spôsobené nedostatkom slnečného žiarenia a nedostatkom vitamínu D;
  • tiež u žien sa roztrúsená skleróza vyskytuje takmer trikrát častejšie ako u mužov. Mužská MS je však oveľa závažnejšia;
  • ľudia európskych národností ochorejú s väčšou pravdepodobnosťou a ľudia mongoloidnej rasy túto chorobu prakticky nepoznajú;
  • obyvatelia veľkých aglomerácií a priemyselných centier ochorejú častejšie ako na dedinách. Možno je to spôsobené zlou environmentálnou situáciou;
  • pacienti s SM majú takmer vždy nízku hladinu kyseliny močovej v krvi. Ľudia s dnou a hyperurikémiou sa preto nemusia obávať..
  • mnoho vedcov má tendenciu brať do úvahy príčinu silného a silného stresu a depresie, fajčenie a časté infekčné choroby.

Ako môžete vidieť z vyššie uvedených skutočností, podstata SM je stále záhadou..

Klasifikácia

V závislosti od typu patologického procesu existujú základné a zriedkavé (benígne, malígne) varianty vývoja roztrúsenej sklerózy.

Hlavné možnosti priebehu ochorenia:

  • remitencie (vyskytuje sa v 85-90% prípadov). Príznaky ochorenia sa objavujú pravidelne a potom takmer úplne vymiznú. To je typické pre mladých pacientov;
  • primárne progresívne (pozorované u 10 - 15% pacientov). Známky poškodenia nervového systému neustále rastú bez období exacerbácií a remisií;
  • sekundárne progresívne. Nahrádza recidivujúci priebeh, choroba začína postupovať s obdobiami exacerbácie a stabilizácie.

Pre relapsujúcu roztrúsenú sklerózu sú zreteľné obdobia exacerbácie a remisie. Počas záchvatu ochorenia dochádza k pretrvávajúcemu zhoršovaniu príznakov roztrúsenej sklerózy trvajúcich až 24 hodín. Nasledujúcich 30 dní je stav pacienta so sklerózou multiplex zvyčajne stabilizovaný.

Pri sekundárnom progresívnom type ochorenia sa neurologické príznaky roztrúsenej sklerózy v období exacerbácie náhle zvyšujú. Stávajú sa častejšie a čoskoro sa obdobia remisie choroby stanú menej výraznými. Sekundárny progresívny typ ochorenia sa vyvíja u pacientov s remitujúcou roztrúsenou sklerózou v priemere 10 rokov po nástupe choroby bez liečby.

Pri primárnej progresívnej roztrúsenej skleróze sa príznaky rýchlo zvyšujú od začiatku ochorenia. V tomto prípade nie sú obdobia exacerbácie a remisie..

Iný typ ochorenia, relaps-progresívna roztrúsená skleróza, je charakterizovaný prudkým nárastom symptómov v období záchvatov, počnúc skorým štádiom ochorenia..

Prvé príznaky

Nástup ochorenia zvyčajne prebieha násilne, pretože dochádza k prudkému zničeniu myelínu (obal nervových buniek) a k rovnakému prudkému porušeniu vedenia nervových impulzov..

Prvé sťažnosti pacientov so sklerózou multiplex:

  • znížená pracovná schopnosť, zvýšená únava, „syndróm chronickej únavy“,
  • pravidelne sa vyskytuje svalová slabosť (zvyčajne v jednej polovici tela),
  • môže dôjsť k náhlej krátkodobej paralýze,
  • parestézia (pocit necitlivosti a brnenia),
  • časté závraty, nestabilita chôdze, neuritída tvárového nervu, hypotenzia,
  • poruchy zrakového prístroja: pokles zrakovej ostrosti, dvojité videnie, prechodná slepota, nystagmus, strabizmus atď..,
  • problémy s močením (neúplné vyprázdnenie močového mechúra, náhle nutkanie, prerušované alebo ťažké močenie, viac
  • vylučovanie moču v noci).

Príznaky roztrúsenej sklerózy

Choroba sa môže začať neočakávane a rýchlo alebo sa môže prejaviť postupne, takže pacient dlhodobo nevenuje pozornosť zhoršeniu stavu a nehľadá lekársku pomoc. Skleróza sa vo väčšine prípadov vyskytuje vo veku od 18 do 40 rokov.

S rozvojom ochorenia sa objavujú pretrvávajúce príznaky roztrúsenej sklerózy. Najbežnejšie sú:

  1. Poruchy pyramídového systému (pyramídové dráhy). Hlavná svalová funkcia je zachovaná, je tu však zvýšená únava, mierny úbytok sily vo svaloch, rôzna paréza nie je v neskorších fázach neobvyklá. Dolné končatiny sú zvyčajne postihnuté viac ako horné. Poruchy reflexov: brušné, periosteálne, šľachové, periosteálne. Zmeny svalového tonusu, pacienti majú hypotenziu, dystóniu;
  2. Porážka malého mozgu (narušená koordinácia). Môže sa prejavovať mierne a ťažko badateľne: závraty, nerovnomerný rukopis, mierne chvenie, nestabilná nestabilná chôdza. S rozvojom ochorenia sa príznaky zhoršujú, objavujú sa závažnejšie poruchy: ataxia, nystagmus, spev, cerebelárny (úmyselný) tremor, cerebelárna dyzartria. Motorické, rečové funkcie sú narušené, človek stráca schopnosť samostatne jesť;
  3. Dysfunkcia lebečných nervov. V závislosti od umiestnenia plakov (intracerebrálne, extracerebrálne) sú klinické príznaky centrálnej alebo periférnej povahy. Najčastejšie sa u pacientov pozorujú poruchy okulomotorických a optických nervov (strabizmus, dvojité videnie, rôzne nystagmy, oftalmoplegia), poruchy tváre a trojklanného nervu;
  4. Zhoršenie citlivosti. Táto séria príznakov je bežná pri roztrúsenej skleróze spolu s poruchami pohybu. Mnoho pacientov cíti necitlivosť na končatinách, lícach a perách. Pozoruje sa Lermittov syndróm - pocit úrazu elektrickým prúdom do svalov, bolesti svalov;
  5. Poruchy zvierača (funkcia panvy). Časté alebo naopak zriedkavé nutkanie na močenie a defekáciu, v neskorších štádiách - inkontinencia moču;
  6. Inteligentná zmena. U pacientov sa zhoršuje pamäť, pozornosť, schopnosť myslieť a vnímať informácie, počas intelektuálnej činnosti sa pozoruje rýchla únava, ťažkosti s prenosom pozornosti z jednej hodiny na druhú. Po psycho-emocionálnej stránke pacienti často trpia depresiou, úzkosťou, apatiou, nervozitou a eufóriou. V zriedkavých prípadoch sa u pacientov objaví demencia;
  7. Poruchy sexuálnej funkcie. Zníženie libida, u žien - zmeny v menštruačnom cykle, u mužov - impotencia.

Príznaky roztrúsenej sklerózy sa obvykle delia na niekoľko skupín: primárne (vznik choroby), sekundárne (hlavné) a terciárne (komplikácie). Známky sklerózy sú veľmi odlišné, v závislosti od lokalizácie plakov, a preto môže byť klinický obraz veľmi rôznorodý.

Zhoršenie

Skleróza multiplex má veľmi veľké množstvo príznakov; jeden pacient môže mať iba jeden z nich alebo viac naraz. Pokračuje obdobiami exacerbácie a remisie.

Akékoľvek faktory môžu vyvolať exacerbáciu ochorenia:

  • akútne vírusové ochorenia,
  • trauma,
  • stres,
  • chyba v strave,
  • Zneužívanie alkoholu,
  • podchladenie alebo prehriatie atď..

Trvanie období remisie môže byť viac ako tucet rokov, pacient vedie normálny život a cíti sa absolútne zdravý. Ale choroba nezmizne, skôr či neskôr určite dôjde k novej exacerbácii.

Rozsah symptómov roztrúsenej sklerózy je dosť široký:

  • od mierneho znecitlivenia v ruke alebo potácajúceho sa pri chôdzi k enuréze,
  • ochrnutie,
  • slepota a ťažkosti s dýchaním.

Stáva sa, že po prvej exacerbácii sa choroba nasledujúcich 10 alebo dokonca 20 rokov nijako neprejavuje, človek sa cíti úplne zdravý. Ale choroba si nakoniec vyberie svoju daň, opäť nastáva exacerbácia.

Diagnostika

Metódy inštrumentálneho výskumu umožňujú určiť ohniská demyelinizácie v bielej hmote mozgu. Najoptimálnejšia je MRI metóda mozgu a miechy, pomocou ktorej je možné určiť lokalizáciu a veľkosť sklerotických ložísk, ako aj ich zmeny v čase..

Pacienti navyše podstúpia MRI mozgu zavedením kontrastnej látky na báze gadolínia. Táto metóda umožňuje overiť stupeň zrelosti sklerotických ohniskov: k aktívnej akumulácii látky dochádza v čerstvých ohniskách. MRI mozgu s kontrastom vám umožňuje určiť stupeň aktivity patologického procesu.

Na diagnostiku roztrúsenej sklerózy sa vykoná krvný test na prítomnosť zvýšeného titra protilátok proti neurošpecifickým proteínom, najmä proti myelínu..

U približne 90% ľudí so sklerózou multiplex ukazujú testy mozgovomiechového moku oligoklonálne imunoglobulíny. Ale nesmieme zabúdať, že vzhľad týchto markerov sa pozoruje pri iných ochoreniach nervového systému..

Komplikácie

Medzi najčastejšie pozorované komplikácie patrí zápal pľúc, cystitída nasledovaná pyelonefritídou, menej často preležaninami.

Trvanie prúdu sa veľmi líši. S výnimkou akútnych prípadov vyskytujúcich sa pri bulvárnych javoch dochádza k úmrtiu na súvisiace pridružené ochorenia, oturosepsu a sepsu spojenú s rozsiahlymi preležaninami..

Liečba

Liečba roztrúsenej sklerózy závisí od priebehu ochorenia. V prípade remitujúceho priebehu ochorenia je potrebné liečiť exacerbácie, predchádzať exacerbáciám, spomaliť prechod do štádia sekundárnej progresie, ako aj symptomatickú liečbu depresie, prejavov bolesti, porúch močenia, syndrómu chronickej únavy atď. choroba. Pri primárnej progresívnej roztrúsenej skleróze je predpísaná symptomatická liečba [32].

Pri liečbe pacienta so sklerózou multiplex je potrebný individuálny prístup. To znamená, že lekár by pri diagnostike mal byť čo najbližšie k pochopeniu toho, v akom štádiu ochorenia sa pacient momentálne nachádza - aktívny, neaktívny, stabilizovaný alebo pri prechode z jedného štádia do druhého. To si vyžaduje dynamické vyšetrenie pacienta MRI, ako aj imunologický krvný test. Imunologické parametre spolu s klinickými údajmi a MRI umožňujú posúdiť aktivitu patologického procesu u pacienta v danom čase. To umožňuje vyriešiť problém s vymenovaním, trvaním užívania, možnosťou zrušenia aktívnych imunosupresív, ako sú steroidné hormóny, cytostatiká atď. Rovnaké diagnostické metódy majú kontrolu aj nad liečbou..

Ďalšími diagnostickými metódami a metódami kontroly liečby sú elektrofyziologické metódy: elektromyografia a štúdie vizuálnych, sluchových a somatosenzorických evokovaných mozgových potenciálov. Elektrofyziologické metódy umožňujú posúdiť úroveň a rozsah poškodenia dráh nervového systému. Okrem toho zmeny zistené pomocou týchto metód zvyšujú spoľahlivosť diagnostiky roztrúsenej sklerózy. V prípade poškodenia zrakovej dráhy sa odporúča neustále sledovanie oftalmológom. Ak je to potrebné, po vyšetrení neuropsychológom je pacientom a často ich rodinným príslušníkom predpísaná psychoterapeutická liečba.

Pre úspešnú liečbu pacienta so sklerózou multiplex je preto nevyhnutný neustály kontakt s množstvom odborníkov: neurológom, imunológom, elektrofyziológom, neuropsychológom, neuroftalmológom, urológom..

Hlavné ciele liečby:

  1. Zastavte exacerbáciu choroby;
  2. Pôsobením na ohniská autoimunitného zápalu stimulujte vývoj alebo vylepšenie kompenzačných a adaptačných mechanizmov;
  3. Predchádzať alebo odkladať vývoj nových exacerbácií včas, alebo znižovať ich závažnosť a následne následný neurologický deficit u pacienta;
  4. Ovplyvnite príznaky, ktoré sťažujú prácu, vedú normálny život (symptomatická liečba);
  5. Vyberte opatrenia, ktoré pacientovi umožnia prispôsobiť sa existujúcim následkom choroby, aby mu čo najviac uľahčil život. A hoci je táto sféra skôr spoločenská ako medicínska, pacient sa najčastejšie obracia na lekára v tejto veci, ktorý požiada o radu, a je to lekár, ktorý určí čas na vykonanie určitých odporúčaní na základe možností pacienta a prognózy ochorenia..

Experimentálne lieky

Niektorí lekári uviedli priaznivé účinky nízkych (až 5 mg za noc) dávok naltrexónu, antagonistu opioidných receptorov, ktorý sa používal na zmiernenie príznakov spasticity, bolesti, únavy a depresie. Jedna štúdia nepreukázala žiadne významné vedľajšie účinky nízkych dávok naltrexónu a zníženú spasticitu u pacientov s primárnou progresívnou sklerózou multiplex. [46] Ďalšia štúdia tiež uvádzala zlepšenú kvalitu života na základe prieskumov medzi pacientmi. Príliš veľa pacientov, ktorí predčasne ukončili štúdium, však znižuje štatistickú silu tohto pokusu..

Patogeneticky odôvodnené použitie liekov, ktoré znižujú priepustnosť BBB a posilňujú cievnu stenu (angioprotektory), antiagregačné látky, antioxidanty, inhibítory proteolytických enzýmov, lieky zlepšujúce metabolizmus mozgového tkaniva (najmä vitamíny, aminokyseliny, nootropiká).

V roku 2011 ministerstvo zdravotníctva a sociálneho rozvoja schválilo liek na liečbu roztrúsenej sklerózy Alemtuzumab, ruský registrovaný názov Campas. Alemtuzumab, ktorý sa v súčasnosti používa na liečbu chronickej lymfocytovej leukémie, je monoklonálna protilátka proti bunkovým receptorom CD52 na T-lymfocytoch a B-lymfocytoch. U pacientov s počiatočným štádiom relapsujúcej roztrúsenej sklerózy bol Alemtuzumab účinnejší ako interferón beta 1a (Rebif), ale boli pozorované závažnejšie autoimunitné vedľajšie účinky, ako je imunitná trombocytopenická purpura, poškodenie štítnej žľazy a infekcie..

Webové stránky Národnej spoločnosti pre roztrúsenú sklerózu v USA pravidelne zverejňujú informácie o klinických skúškach a ich výsledkoch. Od roku 2005 sa na liečbu SM účinne používa transplantácia kostnej drene (nezamieňať s kmeňovými bunkami). Spočiatku sa pacientovi podáva chemoterapia na zničenie kostnej drene, potom sa transplantuje kostná dreň darcu, krv darcu prechádza špeciálnym separátorom na oddelenie červených krviniek..

Prevencia exacerbácií roztrúsenej sklerózy

Vyrobené z liekov, ktoré potláčajú činnosť imunitného systému.

Lieky v tejto skupine sú rôzne: steroidné hormóny, lieky spomaľujúce procesy bunkového delenia (cytostatiká), určité typy interferónov.

Steroidné lieky (prednizolón, kenalog, dexametazón) majú imunosupresívny účinok. Tieto lieky znižujú aktivitu celého imunitného systému, potláčajú procesy delenia imunitných buniek, aktivitu syntézy protilátok a znižujú priepustnosť cievnej steny. Ale spolu so všetkými pozitívnymi vlastnosťami majú steroidné lieky množstvo vedľajších účinkov, ktoré neumožňujú použitie tejto skupiny liekov na dlhodobú liečbu. Vedľajšie účinky steroidných liekov: gastritída, zvýšený vnútroočný a krvný tlak, prírastok hmotnosti, psychóza atď..

Lieky zo skupiny cytostatík (azatioprín, cyklofosfamid a cyklosporín, metotrexát a kladribín). Mám imunosupresívny účinok, ale vďaka vysokej miere vedľajších účinkov podobných tým, ktoré sa vyskytujú pri užívaní steroidných liekov, je táto skupina liekov nevhodná na dlhodobé užívanie..

Interferón-p (IFN-p) Tento liek má imunomodulačný účinok, ktorý ovplyvňuje činnosť imunitného systému. Zoznam nežiaducich účinkov je prijateľný, aby sa dal tento liek odporučiť ako preventívna liečba roztrúsenej sklerózy.

Koľko ľudí žije so sklerózou multiplex?

Skleróza multiplex - ako dlho s ňou ľudia žijú? Očakávaná dĺžka života pacienta závisí od včasnosti začatia liečby, od povahy priebehu sklerózy a prítomnosti sprievodných patológií..

Ak neexistuje žiadna terapia, potom pacient nebude žiť viac ako 20 rokov od dátumu diagnózy. Ak sú negatívne faktory vplyvu minimalizované, priemerná dĺžka života človeka sa zníži v priemere o 7 rokov v porovnaní s priemernou dĺžkou života zdravého človeka..

Okrem toho vek, v ktorom sa choroba prejavuje, ovplyvňuje dĺžku života. Čím je človek starší, tým vyššie je riziko rýchleho rozvoja sklerózy a smrti počas prvých piatich rokov.

Raisa

Dnes som bol s priateľom. Podívaná nie je pre slabé povahy! Stretol som ju v roku 2011. V tom čase ma trochu prekvapilo jej správanie. Napríklad neprimeraný hlasný smiech. Pripisoval som to jej bezprostrednosti. Žena dnes nemôže chodiť bez pomoci podporného zariadenia, celá sa trasie, je narušená reč. Existuje stanovená diagnóza roztrúsenej sklerózy. Ponáhľal som sa do nemocnice, pomôžte mi, človek zomiera, lekárska pomoc neexistuje! A odpoveďou je zmysel! Nič jej nemôže pomôcť a neexistuje žiadny liek, a potom ešte bude, čoskoro bude ležať a potom smrť a Boh vie iba to, ako veľmi bola prepustená. Nemôžem uveriť, že nie je čo liečiť, ale iba zlepšiť kvalitu zostávajúceho života pacienta!

Anonymný
Anonymný

10 rokov od dátumu diagnózy dcéry. Dnes je pripútaná na lôžko, prakticky neje a nepije - neexistuje žiadny prehĺtací reflex. Za posledné dva týždne som schudol polovicu svojej hmotnosti - asi kg. Nemôže brať ani lieky. Nakopávame no-shpu, keď bolí žalúdok, a sebazón, keď začnú záchvaty paniky (minulý týždeň). Ako dlho to všetko vydrží - vie iba Boh!

Sergej

Prvé príznaky v roku 2009. Diagnóza v roku 2020. Necitlivosť zmizne do mesiaca, paréza ľavej nohy vôbec nezmizne. Je zvláštne, že sa zistila autoimunitná podstata ochorenia a praktický vplyv na imunitný systém sa takmer nerozoberá..

Predchádzajúci Článok

Kognitívnosť čo je

Nasledujúci Článok

Porušenie venózneho odtoku