Roztrúsená skleróza: príčiny ochorenia

Migréna

Čo spôsobuje roztrúsenú sklerózu, stále nie je úplne objasnené. Posledné výskumy naznačujú, že gény, kde žijeme, a dokonca aj vzduch, ktorý dýchame, môžu ovplyvniť progresiu ochorenia..

Skleróza multiplex: autoimunitné ochorenie

SM je autoimunitné ochorenie a nedá sa vyliečiť. Niečo provokuje imunitný systém k útoku na vlastné telo, ale lekári nevedia, prečo k tejto reakcii dôjde. MS poškodzuje myelín, tukové tkanivo, ktoré pokrýva nervové vlákna v mozgu a mieche.

Riziko vzniku SM je vyššie, ak človek už má autoimunitné ochorenie, ako je zápal čriev, ochorenie štítnej žľazy alebo cukrovka 1. typu..

Faktory prostredia v ČŠ

Svoju úlohu zohráva aj geografia a etnická príslušnosť. Šírenie choroby je charakteristické najmä pre chladné klimatické pásma na severe pevniny (Škandinávsky polostrov, severná Európa, severné Rusko). V menšej miere choroba postihuje ľudí žijúcich v blízkosti rovníka. Zástupcovia kaukazskej rasy sú tiež náchylnejší na roztrúsenú sklerózu..

Je potrebné poznamenať, že slnečné žiarenie priamo súvisí s imunitou. Pod jeho vplyvom sa skutočne produkuje vitamín D, ktorý plní ochrannú funkciu a podporuje imunitu. V oblastiach s krátkym denným svetlom je vyššia pravdepodobnosť vzniku SM.

Zlá správa pre fajčiarov: tabakový dym vyvoláva rozvoj chorôb a veľmi rýchlo a okamžite v ťažkej forme.

Skleróza multiplex: dedičné ochorenie alebo nie?

SM nie je dedičné ochorenie; nešíri sa z rodiča na dieťa. V génoch sa však môžu skrývať rizikové faktory. Ak sa choroba prejaví u niektorého z príbuzných, pravdepodobnosť ochorenia je veľmi vysoká.

Vedci sa domnievajú, že existuje niekoľko génov, ktoré spôsobujú SM. Niektorí špekulujú, že ľudia sa narodili s chybami v génoch, ktoré spôsobujú imunitnú odpoveď na faktory prostredia. Nové spôsoby identifikácie génov pomôžu odpovedať na otázky o úlohe genetiky v SM.

Ako hormóny ovplyvňujú imunitu?

Posledné štúdie preukázali, že hormóny ovplyvňujú imunitu.

Ochranu tela znižujú dva dôležité ženské pohlavné hormóny, estrogén a progesterón. Počas tehotenstva sú hladiny týchto hormónov vyššie, čo môže znížiť bolesť u žien s SM. Testosterón, hlavný mužský hormón, môže tiež potlačiť imunitnú odpoveď.

Môžu vírusy spôsobiť roztrúsenú sklerózu??

Je známe, že herpes vírus má škodlivý účinok na telo. Niekedy pôsobí ako pôvodca závažnejších chorôb. Vírus spúšťa produkciu proteínov v mieche, ktoré sa nachádzajú u pacientov s MS. Lekári si však nie sú istí, či bol vírus pred SM, či je príčinou SM, alebo či došlo k ochoreniu..

Vek sklerózy multiplex

Ochorenie sa môže prejaviť v každom veku, u väčšiny ľudí je však vek ochorenia so sklerózou multiplex 20 - 40 rokov. Najčastejšie ženy trpia SM. V priemere je to 35-tisíc pacientov na 100-tisíc ľudí.

Čo nie je rizikovým faktorom pre SM?

Vďaka výsledkom dlhodobých štúdií môžeme s istotou povedať, s čím nie je ČŠ spojená:

Skleróza multiplex, čo to je? Príznaky a liečba v roku 2019

Skleróza multiplex je chronické autoimunitné progresívne ochorenie nervového systému, pri ktorom sú demyelinizované obaly nervových vlákien (axónov), buniek mozgu a miechy..

Je potrebné poznamenať, že tento pojem nemá nič spoločné s roztržitosťou ako osobnostným rysom a tiež nejde o „sklerózu“ v každodennom zmysle, keď chcú pripomínať zábudlivosť.

V tomto prípade názov "skleróza" charakterizuje morfologické zmeny v nervovom tkanive, v ktorom je plášť nervov nahradený tkanivom jazvy, to znamená, že je vystavený skleróze. A slovo „rozptýlené“ znamená, že táto choroba nemá jediné zameranie na lokalizáciu, napríklad pri mozgovej príhode..

Čo to je?

Roztrúsená skleróza je neurologická patológia charakterizovaná progresívnym priebehom s viacerými léziami v centrálnom nervovom systéme a menším počtom lézií v periférnom nervovom systéme..

Najčastejšie sú choré ženy, hoci asi tretina prípadov roztrúsenej sklerózy sa vyskytuje u mužskej populácie planéty. Patológia sa prejavuje častejšie v mladom veku a postihuje aktívnych ľudí od 20 do 45 rokov - to je takmer 60% všetkých prípadov. Najčastejšie je skleróza multiplex diagnostikovaná u ľudí zaoberajúcich sa intelektuálnou prácou.

Vedci navyše v súčasnosti revidujú vekové hranice nástupu ochorenia v smere ich rozširovania. Takže v medicíne sú prípady vývoja roztrúsenej sklerózy opísané vo veku dvoch rokov, ako aj vo veku 10-15 rokov. Počet pacientov v detstve sa líši podľa rôznych údajov od 2 do 8% z celkového počtu prípadov. Riziková skupina teraz zahŕňa osoby staršie ako 50 rokov.

Dôvody rozvoja sklerózy

Tragédia choroby v mnohých ohľadoch spočíva v tom, že pacienti so sklerózou multiplex sú mladí ľudia v najlepšom rozkvete. Mnoho chorôb centrálneho nervového systému postihuje starších ľudí (mŕtvica, parkinsonizmus, demencia).

ČŠ „kosí“ najzdatnejšiu časť populácie vo veku od 18 do 45 rokov. Po 50 rokoch sa riziko vzniku ochorenia významne zníži.

Keďže presná príčina roztrúsenej sklerózy zatiaľ nebola zistená, vedci venujú pozornosť všetkým faktorom, ktoré môžu aspoň niečo povedať o zvýšenom riziku ochorenia..

Zistilo sa, že:

  • populácia severných krajín je chorá oveľa častejšie ako ľudia v trópoch. Niektorí vedci sa domnievajú, že je to spôsobené nedostatkom slnečného žiarenia a nedostatkom vitamínu D;
  • tiež u žien sa roztrúsená skleróza vyskytuje takmer trikrát častejšie ako u mužov. Mužská MS je však oveľa závažnejšia;
  • ľudia európskych národností ochorejú s väčšou pravdepodobnosťou a ľudia mongoloidnej rasy túto chorobu prakticky nepoznajú;
  • obyvatelia veľkých aglomerácií a priemyselných centier ochorejú častejšie ako na dedinách. Možno je to spôsobené zlou environmentálnou situáciou;
  • pacienti s SM majú takmer vždy nízku hladinu kyseliny močovej v krvi. Ľudia s dnou a hyperurikémiou sa preto nemusia obávať..
  • mnoho vedcov má tendenciu brať do úvahy príčinu silného a silného stresu a depresie, fajčenie a časté infekčné choroby.

Ako môžete vidieť z vyššie uvedených skutočností, podstata SM je stále záhadou..

Klasifikácia

V závislosti od typu patologického procesu existujú základné a zriedkavé (benígne, malígne) varianty vývoja roztrúsenej sklerózy.

Hlavné možnosti priebehu ochorenia:

  • remitencie (vyskytuje sa v 85-90% prípadov). Príznaky ochorenia sa objavujú pravidelne a potom takmer úplne vymiznú. To je typické pre mladých pacientov;
  • primárne progresívne (pozorované u 10 - 15% pacientov). Známky poškodenia nervového systému neustále rastú bez období exacerbácií a remisií;
  • sekundárne progresívne. Nahrádza recidivujúci priebeh, choroba začína postupovať s obdobiami exacerbácie a stabilizácie.

Pre relapsujúcu roztrúsenú sklerózu sú zreteľné obdobia exacerbácie a remisie. Počas záchvatu ochorenia dochádza k pretrvávajúcemu zhoršovaniu príznakov roztrúsenej sklerózy trvajúcich až 24 hodín. Nasledujúcich 30 dní je stav pacienta so sklerózou multiplex zvyčajne stabilizovaný.

Pri sekundárnom progresívnom type ochorenia sa neurologické príznaky roztrúsenej sklerózy v období exacerbácie náhle zvyšujú. Stávajú sa častejšie a čoskoro sa obdobia remisie choroby stanú menej výraznými. Sekundárny progresívny typ ochorenia sa vyvíja u pacientov s remitujúcou roztrúsenou sklerózou v priemere 10 rokov po nástupe choroby bez liečby.

Pri primárnej progresívnej roztrúsenej skleróze sa príznaky rýchlo zvyšujú od začiatku ochorenia. V tomto prípade nie sú obdobia exacerbácie a remisie..

Iný typ ochorenia, relaps-progresívna roztrúsená skleróza, je charakterizovaný prudkým nárastom symptómov v období záchvatov, počnúc skorým štádiom ochorenia..

Prvé príznaky

Nástup ochorenia zvyčajne prebieha násilne, pretože dochádza k prudkému zničeniu myelínu (obal nervových buniek) a k rovnakému prudkému porušeniu vedenia nervových impulzov..

Prvé sťažnosti pacientov so sklerózou multiplex:

  • znížená pracovná schopnosť, zvýšená únava, „syndróm chronickej únavy“,
  • pravidelne sa vyskytuje svalová slabosť (zvyčajne v jednej polovici tela),
  • môže dôjsť k náhlej krátkodobej paralýze,
  • parestézia (pocit necitlivosti a brnenia),
  • časté závraty, nestabilita chôdze, neuritída tvárového nervu, hypotenzia,
  • poruchy zrakového prístroja: pokles zrakovej ostrosti, dvojité videnie, prechodná slepota, nystagmus, strabizmus atď..,
  • problémy s močením (neúplné vyprázdnenie močového mechúra, náhle nutkanie, prerušované alebo ťažké močenie, viac
  • vylučovanie moču v noci).

Príznaky roztrúsenej sklerózy

Choroba sa môže začať neočakávane a rýchlo alebo sa môže prejaviť postupne, takže pacient dlhodobo nevenuje pozornosť zhoršeniu stavu a nehľadá lekársku pomoc. Skleróza sa vo väčšine prípadov vyskytuje vo veku od 18 do 40 rokov.

S rozvojom ochorenia sa objavujú pretrvávajúce príznaky roztrúsenej sklerózy. Najbežnejšie sú:

  1. Poruchy pyramídového systému (pyramídové dráhy). Hlavná svalová funkcia je zachovaná, je tu však zvýšená únava, mierny úbytok sily vo svaloch, rôzna paréza nie je v neskorších fázach neobvyklá. Dolné končatiny sú zvyčajne postihnuté viac ako horné. Poruchy reflexov: brušné, periosteálne, šľachové, periosteálne. Zmeny svalového tonusu, pacienti majú hypotenziu, dystóniu;
  2. Porážka malého mozgu (narušená koordinácia). Môže sa prejavovať mierne a ťažko badateľne: závraty, nerovnomerný rukopis, mierne chvenie, nestabilná nestabilná chôdza. S rozvojom ochorenia sa príznaky zhoršujú, objavujú sa závažnejšie poruchy: ataxia, nystagmus, spev, cerebelárny (úmyselný) tremor, cerebelárna dyzartria. Motorické, rečové funkcie sú narušené, človek stráca schopnosť samostatne jesť;
  3. Dysfunkcia lebečných nervov. V závislosti od umiestnenia plakov (intracerebrálne, extracerebrálne) sú klinické príznaky centrálnej alebo periférnej povahy. Najčastejšie sa u pacientov pozorujú poruchy okulomotorických a optických nervov (strabizmus, dvojité videnie, rôzne nystagmy, oftalmoplegia), poruchy tváre a trojklanného nervu;
  4. Zhoršenie citlivosti. Táto séria príznakov je bežná pri roztrúsenej skleróze spolu s poruchami pohybu. Mnoho pacientov cíti necitlivosť na končatinách, lícach a perách. Pozoruje sa Lermittov syndróm - pocit úrazu elektrickým prúdom do svalov, bolesti svalov;
  5. Poruchy zvierača (funkcia panvy). Časté alebo naopak zriedkavé nutkanie na močenie a defekáciu, v neskorších štádiách - inkontinencia moču;
  6. Inteligentná zmena. U pacientov sa zhoršuje pamäť, pozornosť, schopnosť myslieť a vnímať informácie, počas intelektuálnej činnosti sa pozoruje rýchla únava, ťažkosti s prenosom pozornosti z jednej hodiny na druhú. Po psycho-emocionálnej stránke pacienti často trpia depresiou, úzkosťou, apatiou, nervozitou a eufóriou. V zriedkavých prípadoch sa u pacientov objaví demencia;
  7. Poruchy sexuálnej funkcie. Zníženie libida, u žien - zmeny v menštruačnom cykle, u mužov - impotencia.

Príznaky roztrúsenej sklerózy sa obvykle delia na niekoľko skupín: primárne (vznik choroby), sekundárne (hlavné) a terciárne (komplikácie). Známky sklerózy sú veľmi odlišné, v závislosti od lokalizácie plakov, a preto môže byť klinický obraz veľmi rôznorodý.

Zhoršenie

Skleróza multiplex má veľmi veľké množstvo príznakov; jeden pacient môže mať iba jeden z nich alebo viac naraz. Pokračuje obdobiami exacerbácie a remisie.

Akékoľvek faktory môžu vyvolať exacerbáciu ochorenia:

  • akútne vírusové ochorenia,
  • trauma,
  • stres,
  • chyba v strave,
  • Zneužívanie alkoholu,
  • podchladenie alebo prehriatie atď..

Trvanie období remisie môže byť viac ako tucet rokov, pacient vedie normálny život a cíti sa absolútne zdravý. Ale choroba nezmizne, skôr či neskôr určite dôjde k novej exacerbácii.

Rozsah symptómov roztrúsenej sklerózy je dosť široký:

  • od mierneho znecitlivenia v ruke alebo potácajúceho sa pri chôdzi k enuréze,
  • ochrnutie,
  • slepota a ťažkosti s dýchaním.

Stáva sa, že po prvej exacerbácii sa choroba nasledujúcich 10 alebo dokonca 20 rokov nijako neprejavuje, človek sa cíti úplne zdravý. Ale choroba si nakoniec vyberie svoju daň, opäť nastáva exacerbácia.

Diagnostika

Metódy inštrumentálneho výskumu umožňujú určiť ohniská demyelinizácie v bielej hmote mozgu. Najoptimálnejšia je MRI metóda mozgu a miechy, pomocou ktorej je možné určiť lokalizáciu a veľkosť sklerotických ložísk, ako aj ich zmeny v čase..

Pacienti navyše podstúpia MRI mozgu zavedením kontrastnej látky na báze gadolínia. Táto metóda umožňuje overiť stupeň zrelosti sklerotických ohniskov: k aktívnej akumulácii látky dochádza v čerstvých ohniskách. MRI mozgu s kontrastom vám umožňuje určiť stupeň aktivity patologického procesu.

Na diagnostiku roztrúsenej sklerózy sa vykoná krvný test na prítomnosť zvýšeného titra protilátok proti neurošpecifickým proteínom, najmä proti myelínu..

U približne 90% ľudí so sklerózou multiplex ukazujú testy mozgovomiechového moku oligoklonálne imunoglobulíny. Ale nesmieme zabúdať, že vzhľad týchto markerov sa pozoruje pri iných ochoreniach nervového systému..

Komplikácie

Medzi najčastejšie pozorované komplikácie patrí zápal pľúc, cystitída nasledovaná pyelonefritídou, menej často preležaninami.

Trvanie prúdu sa veľmi líši. S výnimkou akútnych prípadov vyskytujúcich sa pri bulvárnych javoch dochádza k úmrtiu na súvisiace pridružené ochorenia, oturosepsu a sepsu spojenú s rozsiahlymi preležaninami..

Liečba

Liečba roztrúsenej sklerózy závisí od priebehu ochorenia. V prípade remitujúceho priebehu ochorenia je potrebné liečiť exacerbácie, predchádzať exacerbáciám, spomaliť prechod do štádia sekundárnej progresie, ako aj symptomatickú liečbu depresie, prejavov bolesti, porúch močenia, syndrómu chronickej únavy atď. choroba. Pri primárnej progresívnej roztrúsenej skleróze je predpísaná symptomatická liečba [32].

Pri liečbe pacienta so sklerózou multiplex je potrebný individuálny prístup. To znamená, že lekár by pri diagnostike mal byť čo najbližšie k pochopeniu toho, v akom štádiu ochorenia sa pacient momentálne nachádza - aktívny, neaktívny, stabilizovaný alebo pri prechode z jedného štádia do druhého. To si vyžaduje dynamické vyšetrenie pacienta MRI, ako aj imunologický krvný test. Imunologické parametre spolu s klinickými údajmi a MRI umožňujú posúdiť aktivitu patologického procesu u pacienta v danom čase. To umožňuje vyriešiť problém s vymenovaním, trvaním užívania, možnosťou zrušenia aktívnych imunosupresív, ako sú steroidné hormóny, cytostatiká atď. Rovnaké diagnostické metódy majú kontrolu aj nad liečbou..

Ďalšími diagnostickými metódami a metódami kontroly liečby sú elektrofyziologické metódy: elektromyografia a štúdie vizuálnych, sluchových a somatosenzorických evokovaných mozgových potenciálov. Elektrofyziologické metódy umožňujú posúdiť úroveň a rozsah poškodenia dráh nervového systému. Okrem toho zmeny zistené pomocou týchto metód zvyšujú spoľahlivosť diagnostiky roztrúsenej sklerózy. V prípade poškodenia zrakovej dráhy sa odporúča neustále sledovanie oftalmológom. Ak je to potrebné, po vyšetrení neuropsychológom je pacientom a často ich rodinným príslušníkom predpísaná psychoterapeutická liečba.

Pre úspešnú liečbu pacienta so sklerózou multiplex je preto nevyhnutný neustály kontakt s množstvom odborníkov: neurológom, imunológom, elektrofyziológom, neuropsychológom, neuroftalmológom, urológom..

Hlavné ciele liečby:

  1. Zastavte exacerbáciu choroby;
  2. Pôsobením na ohniská autoimunitného zápalu stimulujte vývoj alebo vylepšenie kompenzačných a adaptačných mechanizmov;
  3. Predchádzať alebo odkladať vývoj nových exacerbácií včas, alebo znižovať ich závažnosť a následne následný neurologický deficit u pacienta;
  4. Ovplyvnite príznaky, ktoré sťažujú prácu, vedú normálny život (symptomatická liečba);
  5. Vyberte opatrenia, ktoré pacientovi umožnia prispôsobiť sa existujúcim následkom choroby, aby mu čo najviac uľahčil život. A hoci je táto sféra skôr spoločenská ako medicínska, pacient sa najčastejšie obracia na lekára v tejto veci, ktorý požiada o radu, a je to lekár, ktorý určí čas na vykonanie určitých odporúčaní na základe možností pacienta a prognózy ochorenia..

Experimentálne lieky

Niektorí lekári uviedli priaznivé účinky nízkych (až 5 mg za noc) dávok naltrexónu, antagonistu opioidných receptorov, ktorý sa používal na zmiernenie príznakov spasticity, bolesti, únavy a depresie. Jedna štúdia nepreukázala žiadne významné vedľajšie účinky nízkych dávok naltrexónu a zníženú spasticitu u pacientov s primárnou progresívnou sklerózou multiplex. [46] Ďalšia štúdia tiež uvádzala zlepšenú kvalitu života na základe prieskumov medzi pacientmi. Príliš veľa pacientov, ktorí predčasne ukončili štúdium, však znižuje štatistickú silu tohto pokusu..

Patogeneticky odôvodnené použitie liekov, ktoré znižujú priepustnosť BBB a posilňujú cievnu stenu (angioprotektory), antiagregačné látky, antioxidanty, inhibítory proteolytických enzýmov, lieky zlepšujúce metabolizmus mozgového tkaniva (najmä vitamíny, aminokyseliny, nootropiká).

V roku 2011 ministerstvo zdravotníctva a sociálneho rozvoja schválilo liek na liečbu roztrúsenej sklerózy Alemtuzumab, ruský registrovaný názov Campas. Alemtuzumab, ktorý sa v súčasnosti používa na liečbu chronickej lymfocytovej leukémie, je monoklonálna protilátka proti bunkovým receptorom CD52 na T-lymfocytoch a B-lymfocytoch. U pacientov s počiatočným štádiom relapsujúcej roztrúsenej sklerózy bol Alemtuzumab účinnejší ako interferón beta 1a (Rebif), ale boli pozorované závažnejšie autoimunitné vedľajšie účinky, ako je imunitná trombocytopenická purpura, poškodenie štítnej žľazy a infekcie..

Webové stránky Národnej spoločnosti pre roztrúsenú sklerózu v USA pravidelne zverejňujú informácie o klinických skúškach a ich výsledkoch. Od roku 2005 sa na liečbu SM účinne používa transplantácia kostnej drene (nezamieňať s kmeňovými bunkami). Spočiatku sa pacientovi podáva chemoterapia na zničenie kostnej drene, potom sa transplantuje kostná dreň darcu, krv darcu prechádza špeciálnym separátorom na oddelenie červených krviniek..

Prevencia exacerbácií roztrúsenej sklerózy

Vyrobené z liekov, ktoré potláčajú činnosť imunitného systému.

Lieky v tejto skupine sú rôzne: steroidné hormóny, lieky spomaľujúce procesy bunkového delenia (cytostatiká), určité typy interferónov.

Steroidné lieky (prednizolón, kenalog, dexametazón) majú imunosupresívny účinok. Tieto lieky znižujú aktivitu celého imunitného systému, potláčajú procesy delenia imunitných buniek, aktivitu syntézy protilátok a znižujú priepustnosť cievnej steny. Ale spolu so všetkými pozitívnymi vlastnosťami majú steroidné lieky množstvo vedľajších účinkov, ktoré neumožňujú použitie tejto skupiny liekov na dlhodobú liečbu. Vedľajšie účinky steroidných liekov: gastritída, zvýšený vnútroočný a krvný tlak, prírastok hmotnosti, psychóza atď..

Lieky zo skupiny cytostatík (azatioprín, cyklofosfamid a cyklosporín, metotrexát a kladribín). Mám imunosupresívny účinok, ale vďaka vysokej miere vedľajších účinkov podobných tým, ktoré sa vyskytujú pri užívaní steroidných liekov, je táto skupina liekov nevhodná na dlhodobé užívanie..

Interferón-p (IFN-p) Tento liek má imunomodulačný účinok, ktorý ovplyvňuje činnosť imunitného systému. Zoznam nežiaducich účinkov je prijateľný, aby sa dal tento liek odporučiť ako preventívna liečba roztrúsenej sklerózy.

Koľko ľudí žije so sklerózou multiplex?

Skleróza multiplex - ako dlho s ňou ľudia žijú? Očakávaná dĺžka života pacienta závisí od včasnosti začatia liečby, od povahy priebehu sklerózy a prítomnosti sprievodných patológií..

Ak neexistuje žiadna terapia, potom pacient nebude žiť viac ako 20 rokov od dátumu diagnózy. Ak sú negatívne faktory vplyvu minimalizované, priemerná dĺžka života človeka sa zníži v priemere o 7 rokov v porovnaní s priemernou dĺžkou života zdravého človeka..

Okrem toho vek, v ktorom sa choroba prejavuje, ovplyvňuje dĺžku života. Čím je človek starší, tým vyššie je riziko rýchleho rozvoja sklerózy a smrti počas prvých piatich rokov.

Raisa

Dnes som bol s priateľom. Podívaná nie je pre slabé povahy! Stretol som ju v roku 2011. V tom čase ma trochu prekvapilo jej správanie. Napríklad neprimeraný hlasný smiech. Pripisoval som to jej bezprostrednosti. Žena dnes nemôže chodiť bez pomoci podporného zariadenia, celá sa trasie, je narušená reč. Existuje stanovená diagnóza roztrúsenej sklerózy. Ponáhľal som sa do nemocnice, pomôžte mi, človek zomiera, lekárska pomoc neexistuje! A odpoveďou je zmysel! Nič jej nemôže pomôcť a neexistuje žiadny liek, a potom ešte bude, čoskoro bude ležať a potom smrť a Boh vie iba to, ako veľmi bola prepustená. Nemôžem uveriť, že nie je čo liečiť, ale iba zlepšiť kvalitu zostávajúceho života pacienta!

Anonymný
Anonymný

10 rokov od dátumu diagnózy dcéry. Dnes je pripútaná na lôžko, prakticky neje a nepije - neexistuje žiadny prehĺtací reflex. Za posledné dva týždne som schudol polovicu svojej hmotnosti - asi kg. Nemôže brať ani lieky. Nakopávame no-shpu, keď bolí žalúdok, a sebazón, keď začnú záchvaty paniky (minulý týždeň). Ako dlho to všetko vydrží - vie iba Boh!

Sergej

Prvé príznaky v roku 2009. Diagnóza v roku 2020. Necitlivosť zmizne do mesiaca, paréza ľavej nohy vôbec nezmizne. Je zvláštne, že sa zistila autoimunitná podstata ochorenia a praktický vplyv na imunitný systém sa takmer nerozoberá..

Roztrúsená skleróza: príčiny, klinické príznaky

Skleróza multiplex (SM, skleróza multiplex, diseminovaná skleróza, skleróza disseminata, SD) je chronické ochorenie nervového systému, pri ktorom je nervové tkanivo na miestach, kde sa vytvárajú plaky, nahradené spojivovým tkanivom. Výmena tkaniva spôsobuje dysfunkciu nervového systému, ktorá sa prejavuje rôznymi príznakmi. Priebeh roztrúsenej sklerózy je zvyčajne vlnový a progresívny. Choroba postupne vedie k obmedzeniu života a môže znížiť priemernú dĺžku života pacienta. Z tohto článku sa dozviete, ako a prečo sa roztrúsená skleróza vyvíja, ako sa prejavuje a ako ovplyvňuje dĺžku života.

Skleróza multiplex sa považuje za autoimunitný zápalový proces. Pri tomto ochorení je myelínový obal nervových buniek zničený pôsobením ich vlastných protilátok. Tento jav sa nazýva demyelinizácia. Nestáva sa to však u každého človeka, na spustenie procesu sú potrebné predpoklady.

Príčiny výskytu

Podľa moderných konceptov sa roztrúsená skleróza týka multifaktoriálnych chorôb, to znamená, že je založená na kombinácii viacerých príčin súčasne..

Nasledujúce faktory sa považujú za najdôležitejšie:

  • vírusová infekcia;
  • dedičná (genetická) predispozícia imunitného systému;
  • geografické znaky miesta trvalého pobytu.

Vírusová infekcia

Roztrúsená skleróza sa považuje za výsledok takzvaných pomalých infekcií. Charakteristické znaky pomalých infekcií sú: dlhé obdobie bez akýchkoľvek príznakov (latentné), selektivita lézie (t. J. Rovnaké orgány a systémy), vývoj iba u konkrétneho druhu zvierat alebo ľudí, neustále progresívny priebeh.

Špecifická špecifická infekcia, ktorá spôsobuje rozvoj roztrúsenej sklerózy, zatiaľ nebola objavená, ale úlohu mnohých vírusov potvrdili rôzne skutočnosti: súvislosť medzi nástupom ochorenia alebo exacerbáciou predchádzajúcej vírusovej infekcie, prítomnosťou vysokého titra antivírusových protilátok v krvi pacientov s roztrúsenou sklerózou, indukciou roztrúsenej sklerózy v experimente v laboratórnych podmienkach. u zvierat pod vplyvom vírusov.

Medzi pôvodcov infekcií, ktoré môžu pravdepodobne slúžiť ako východiskový bod pri vývoji roztrúsenej sklerózy, je potrebné poznamenať retrovírusy, osýpky, herpes, rubeola, príušnice, vírusy Epstein-Barr. S najväčšou pravdepodobnosťou patogén vstupuje do tela aj v detstve a potom za prítomnosti ďalších faktorov vyvoláva poruchy imunity na povrchu nervových buniek. Imunitný systém začne produkovať protilátky proti týmto vírusom. Protilátky však nenapádajú samotný patogén, ale nervové bunky, ktoré vníma ako nebezpečenstvo. Výsledkom je deštrukcia nervového tkaniva. Na implementáciu takéhoto mechanizmu je potrebná špeciálna dedičná predispozícia..

Dedičná predispozícia

Doteraz sa zistilo, že ochorenie sa vyskytuje v rodinách, kde je pacient so sklerózou multiplex, 20 - 50-krát častejšie ako v bežnej populácii. To platí najmä pre príbuzných prvej, druhej línie príbuzenstva (deti, bratia, sestry). Familiárna skleróza multiplex predstavuje až 10% z celkového počtu.

Ukázalo sa, že niektoré gény 6. chromozómu určujú originalitu imunitnej odpovede, ktorá je charakteristická pre roztrúsenú sklerózu. Na vzniku ochorenia sa podieľajú aj ďalšie gény zodpovedné za štruktúru a funkciu nešpecifických enzýmov, imunoglobulíny, myelínový proteín. To znamená, aby mohla vzniknúť choroba, musí mať človek rovnakú kombináciu niekoľkých génov. Predpokladá sa, že dokonca aj znaky priebehu roztrúsenej sklerózy sú kódované určitými dedičnými štruktúrami..

Geografické prvky

Štatistické štúdie preukázali, že prevalencia roztrúsenej sklerózy je vyššia v oblastiach s vysokou vlhkosťou a chladným podnebím, v údoliach riek, za menej slnečného žiarenia (krátke denné hodiny).

Obsah medi, zinku, kobaltu v pôde a prírodných vodách, stravovacie návyky určitých regiónov (zvýšenie bielkovín a živočíšnych tukov v rozvinutých krajinách) majú tiež vplyv na prevalenciu sklerózy multiplex..

Bolo poznamenané, že v severných krajinách ďalej od rovníka (tento jav sa nazýva gradient zemepisnej šírky) je riziko ochorenia u ľudí kaukazskej rasy výrazne vyššie. Prevalencia roztrúsenej sklerózy v Nemecku, Rakúsku, Švajčiarsku, južnej Austrálii a na severe USA je výrazne vyššia ako v iných krajinách sveta..

Odhalil sa zaujímavý vzorec: ak človek žil v detstve v oblasti s vysokým rizikom rozvoja roztrúsenej sklerózy a pred dosiahnutím veku 15 rokov zmenil oblasť bydliska, presťahoval sa na miesto, kde je výskyt niekoľkonásobne menší, potom sa riziko jeho choroby výrazne zníži. Ak k migrácii dôjde po 15 rokoch, zmena bydliska to nijako neovplyvní a riziko zostáva vysoké. Predpokladá sa, že je to spôsobené zvláštnosťami formovania imunitného systému pred dospievaním..

Ako vzniká roztrúsená skleróza??

Ak sa osoba náhodne zhoduje s genetickými vlastnosťami reakcie imunitného systému na faktory prostredia (oblasť pobytu, environmentálne a výživové vlastnosti atď.), V tele sa spustí celá kaskáda imunitných porúch ako reakcia na vírusovú infekciu..

Antigény vírusov, ktoré prenikajú do nervového systému, sa viažu na povrch nervových buniek, najmä na myelín (bielkovinový obal nervových vlákien). Imunitný systém napáda cudzie formácie a vníma ich ako nebezpečenstvo. Útok spočíva vo vytvorení protilátok proti vírusovým časticiam, ale keďže sa tieto viažu na myelín, vytvárajú sa aj protilátky proti nemu. Vyvinie sa nesprávna imunitná odpoveď (autoimunitná) - telo bojuje proti vlastným štruktúram. Následne je myelín vnímaný ako cudzí a neustále sa vytvárajú protilátky.

Produkcia protilátok je sprevádzaná uvoľňovaním rôznych formácií, ktoré stimulujú zápalový proces. Výsledkom takýchto udalostí je demyelinizácia (deštrukcia myelínu) a poškodenie štruktúry nervového vlákna (axonálna degenerácia). Namiesto zničených štruktúr sa vyvíja spojivové tkanivo a vytvárajú sa takzvané plaky, ktoré sú rozptýlené po celom nervovom systéme. Preto sa choroba nazýva roztrúsená skleróza (skleróza v tomto prípade znamená vytvorenie jazvy spojivového tkaniva namiesto normálneho nervového tkaniva).

Klinické príznaky

Skleróza multiplex zvyčajne postihuje mladých ľudí - vo veku od 18 do 45 rokov. Ženy trpia častejšie ako muži. Ak sa choroba vyskytne po 50 rokoch, potom sa pomer pohlaví vyrovná.

Skleróza multiplex je mnohostranné ochorenie. Prejavuje sa rôznymi symptómami, pretože je založená na tvorbe sklerotických plakov v celom centrálnom nervovom systéme..

Je potrebné poznamenať, že neexistujú žiadne špecifické klinické príznaky charakteristické len pre sklerózu multiplex. Preto je diagnostika tejto choroby veľmi ťažká..

Medzi typické prejavy roztrúsenej sklerózy patria:

  • poruchy pohybu;
  • poruchy koordinácie (ataktický syndróm);
  • poruchy citlivosti;
  • príznaky poškodenia mozgového kmeňa a hlavových nervov;
  • autonómna dysfunkcia panvových orgánov;
  • problémy v psycho-emocionálnej sfére.

Poruchy pohybu sa prejavujú vo forme svalovej slabosti (parézy) v rôznych častiach tela. Paréza dolných končatín sa vyvíja častejšie, výraznejšia vo svaloch dolnej časti nohy a stehna, to znamená vo veľkých svalových hmotách. Časom sa svalová slabosť zhoršuje, paréza sa šíri do paží, sú zapojené všetky 4 končatiny - tetraparéza. Zvyčajne sa svalová slabosť kombinuje so zvýšeným svalovým tonusom. Toto sa nazýva spastická paréza. V polohe na chrbte je tón menej výrazný, pri chôdzi sa stáva zreteľnejším. Pri roztrúsenej skleróze možno parézu kombinovať so znížením svalového tonusu. Zvyšujú sa šľachové reflexy (flexia-ulnárna, extenzor-ulnárna, karpo-radiálna, koleno, Achilles) a zóna, od ktorej sa reflex nazýva, sa rozširuje. Povrchové reflexy (zo slizníc, kožných brušných, plantárnych) sa naopak strácajú. Pri vyšetrení sa odhalia patologické príznaky nohy: Babinského symptóm (pomalé roztiahnutie palca na nohe s podráždením vonkajšej hrany podrážky), Rossolimo, Žukovskij, Gordon atď. Všetky tieto príznaky naznačujú poškodenie nervových vodičov prechádzajúcich z mozgovej kôry do motorických neurónov miechy.

Atactický syndróm je porušením stability. U pacienta sa objavuje nestabilita pri chôdzi, neskôr pri státí. Nestabilita môže byť taká silná, že spôsobí pády. Presnosť koordinácie pohybov je narušená: pri pokuse o niečo sa vyskytne miss, pri vykonávaní aj tých najjednoduchších pohybov (česanie, čistenie zubov). Obzvlášť ťažké sú činnosti, ktoré si vyžadujú rýchlu zmenu opačných pohybov v kĺboch ​​rúk. Gombíky nie sú zapnuté, šnúrky nie sú niťované, niť nepadá do ihly atď. Pri vykonávaní pohybov (úmyselný tremor) sa môžu objaviť končatiny. V dôsledku porušenia koordinovanej kontrakcie a relaxácie svalov jazyka, hrtana a hltana môže dôjsť k narušeniu reči: stáva sa pomalým, akoby trhaným, s rozdelením slov na slabiky, s niekoľkými prízvukmi v jednom slove. Ďalším charakteristickým znakom ataktického syndrómu je nystagmus. Ide o rytmické oscilačné pohyby jedného alebo oboch očí, ktoré sa vyskytujú nedobrovoľne, častejšie s maximálnym pohľadom do strany alebo hore.

Senzorické poruchy predstavujú rôzne príznaky. Pacient sa sťažuje na plazivé plazenie v rôznych častiach tela, necitlivosť, pálenie, svrbenie, mravčenie. Niekedy vás môžu trápiť paroxysmálne bolesti: pozdĺž nervových kmeňov, pozdĺž chrbtice, v hlave. Pacienti ich opisujú ako lumbago v porovnaní s prechodom prúdu z hlavy do nôh (Lermittov príznak). Bolesti svalov sú možné kvôli zvýšenému tónu. Pri vyšetrení sa odhalí porušenie bolesti, teplotná citlivosť, dotyk nie je cítiť v žiadnej časti tela. Charakteristická je strata kĺbovo-svalového pocitu: keď pacient so zatvorenými očami nedokáže určiť, ktorého prsta sa lekár dotkne a ktorým smerom týmto prstom vykoná pasívny pohyb (ohýba sa, odbúrava sa, berie sa nabok). Ako choroba postupuje, podobné poruchy sa objavujú dokonca aj vo veľkých kĺboch: členok, zápästie.

V dôsledku ataktického syndrómu, pohybových a senzorických porúch pacienti menia chôdzu. Stáva sa neistá, akoby „cítila“ povrch pod nohami, nadmerným hádzaním nôh dopredu. Pacient sa niekedy potrebuje pozrieť pod nohy, aby nespadol. Ak je takýto pacient požiadaný, aby chodil so zatvorenými očami, potom sa všetky tieto prejavy prudko zvýšia. Je ťažké, aby sa pacient prudko otočil alebo náhle zastavil.

Príznaky poškodenia mozgového kmeňa a hlavových nervov sa často vyskytujú v počiatočných štádiách roztrúsenej sklerózy a postupujú len s progresiou ochorenia. Patria sem pocit dvojitého videnia, závraty, hučanie v ušiach. Častejšie sú postihnuté zrakové, okulomotorické, abdukčné, trigeminálne, tvárové nervy, menej často vestibulocochleárny nerv. Prejavuje sa to zhoršením videnia, strabizmom, slabosťou tvárových svalov tváre, paroxysmálnymi silnými bolesťami tváre, zhoršením sluchu. Medzi príznaky poškodenia mozgového kmeňa patrí prudký smiech a plač (neprimeraný a nekontrolovateľný), ktoré lekár zistí pri skúmaní reflexov ústneho automatizmu (napríklad pri dotyku s perami, pri sacích pohyboch, poklepaní na zadnú časť nosa dôjde k vytiahnutiu pier pomocou trubice)..

Funkcie panvových orgánov sú u väčšiny pacientov narušené. K tomu dochádza častejšie v neskorších štádiách ochorenia, ale môže to byť prvý príznak. Je možné zadržiavanie moču alebo inkontinencia moču. Samozrejme, maximálna závažnosť týchto príznakov sa nedostaví okamžite. Spočiatku musí pacient jednoducho tlačiť viac, aby mohol vykonať úkon močenia; alebo nutkanie na močenie je také silné, že si vyžaduje okamžité uspokojenie. V opačnom prípade pacient nie je schopný zadržať moč. Už v neskorších štádiách ochorenia sa podobné situácie vyvíjajú počas úkonu defekácie. Na konci ochorenia väčšina pacientov neovláda fyziologické funkcie. Ďalšími autonómnymi poruchami u pacientov so sklerózou multiplex sú impotencia a menštruačné nepravidelnosti..

Psychoemočné poruchy začínajú postupne, vyvíja sa astenický syndróm. Pamäť, pozornosť sa zhoršuje, postupne sa formuje pokles intelektuálneho výkonu a myslenia. Objavuje sa nadmerná emocionalita, plačlivosť alebo naopak eufória. Niekedy pacienti objektívne nedokážu vyhodnotiť svoje príznaky. U niektorých pacientov sú príležitostne možné depresie a schizofrenické psychózy. Syndróm chronickej únavy.

Skleróza multiplex má niektoré charakteristické znaky vývoja symptómov, ktoré pomáhajú diagnostikovať túto chorobu. Tieto príznaky sú obzvlášť výrazné v počiatočných štádiách ochorenia:

  • klinická disociácia alebo štiepenie je rozdiel medzi závažnosťou príznakov poškodenia jedného alebo viacerých funkčných systémov. Napríklad pri výraznom znížení videnia sa pri vyšetrení fundusu patologické zmeny nezistia vôbec. Alebo má pacient súčasne kombinovanú léziu rôznych funkčných systémov: napríklad vysoké reflexy a paréza v nohách v dôsledku poškodenia centrálneho motorického neurónu a nízky svalový tonus v dôsledku poškodenia malého mozgu (aj keď pri poškodení centrálneho motorického neurónu sa tón zvyčajne zvyšuje);
  • príznakom horúceho kúpeľa (Uthoffov príznak) je dočasné zvýšenie závažnosti určitých prejavov po kúpeli, po teplom jedle so zvýšením telesnej teploty alebo okolitého prostredia (teplo v letný deň). Po krátkom čase (zvyčajne asi 30 minút) sa príznaky vrátia na pôvodnú úroveň. Je to spôsobené zvýšením citlivosti nervových vlákien, ktoré zostali bez myelínového obalu;
  • fenomén blikajúcich príznakov: na krátku dobu závažnosť príznakov kolíše. Môže to byť aj cez deň. Napríklad ráno bola slabosť nôh taká, že sťažovala samostatný pohyb, a večer bola opäť dostatočná sila v nohách. To je spojené s citlivosťou postihnutých štruktúr na kolísanie ukazovateľov vnútorného prostredia (homeostáza).

Existuje niekoľko typov roztrúsenej sklerózy:

  • debut choroby;
  • relaps-remitujúci kurz;
  • primárne progresívne;
  • sekundárne progresívne.

Typ kurzu zohráva úlohu pri prognóze ochorenia a liečbe.

Debut je prvou identifikovanou spoľahlivou sklerózou multiplex.

Pre relaps-remitujúci typ je charakteristický vlnový priebeh ochorenia s jasnými obdobiami exacerbácií (keď sa stav zhorší, objavia sa nové príznaky) a remisie (obnovenie zhoršených funkcií)..

Primárny progresívny priebeh je charakterizovaný stálym zhoršovaním stavu bez „svetlých“ medzier od samého začiatku ochorenia.

Sekundárna progresívna forma nastáva, keď s relabujúcim-remitujúcim typom kurzu obdobia remisie končia a zlepšenie už nenastáva. Do 10 rokov dôjde k takejto transformácii u 50% pacientov, po 25 rokoch - u 80%.

Pre primárny a sekundárny progresívny typ kurzu je charakteristická horšia prognóza pracovnej schopnosti a života.

Životnosť pacientov so sklerózou multiplex

Očakávaná dĺžka života pacienta so sklerózou multiplex závisí od mnohých dôvodov:

  • vek nástupu choroby;
  • včasná diagnostika;
  • typ prietoku;
  • či pacient absolvuje preventívnu liečbu (o tomto type liečby sa dozviete z rovnomenného článku);
  • vývoj komplikácií roztrúsenej sklerózy (preležaniny, infekcie močových ciest a pľúc atď.);
  • sprievodná patológia, to znamená prítomnosť iných chorôb.

Včasnosť diagnostiky ovplyvňuje životnosť pacienta so sklerózou multiplex viac ako u mnohých iných chorôb. Ide o také zákerné ochorenie, že jeho prvé príznaky si pacient nemusí všimnúť alebo ignorovať a nebude vyhľadávať lekársku pomoc. To znamená, že také miestne ošetrenie nedostane. Ak sa terapia skutočne začne na začiatku ochorenia, potom sa tým výrazne zlepší kvalita života, v mnohých prípadoch sa zastaví progresia ochorenia, pomôže sa predísť zdravotnému postihnutiu a predĺži sa životnosť..

Na začiatku 20. storočia sa pacienti s diagnostikovanou sklerózou multiplex dožili v prípade priaznivého priebehu ochorenia maximálne 30 rokov. Životnosť sa v 21. storočí výrazne predĺžila.

Štatistické údaje naznačujú, že s včasnou diagnostikou ochorenia, relaps-remitujúcim typom kurzu, úplnou liečbou žijú pacienti v priemere o 7 rokov menej ako ich rovesníci, ktorí takúto diagnózu nemajú..

Pacienti, ktorých choroba bola diagnostikovaná po 50 rokoch, s kvalitnou liečbou, sa dožívajú v priemere 70 rokov. Pacienti s komplikáciami sa v tomto prípade dožívajú až 60 rokov. Každé pravidlo má však výnimky, takže je veľmi ťažké presne predpovedať, ako sa ochorenie bude správať a ako dlho bude konkrétny pacient žiť..

Skleróza multiplex je autoimunitne zápalové ochorenie, ktoré ovplyvňuje nervový systém človeka a ktorého príčiny stále nie sú úplne objasnené. Klinické príznaky SM sú veľmi rozmanité a nešpecifické, čo sťažuje diagnostiku. Očakávanú dĺžku života týchto pacientov ovplyvňuje veľa faktorov, vrátane včasného vyhľadania lekárskej starostlivosti..

Skleróza multiplex: čo to je a ako dlho s ňou ľudia žijú

Skleróza multiplex

Známky sklerózy multiplex sa vyskytujú u širokej skupiny ľudí vo veku 10 až 40 rokov pod vplyvom rôznych faktorov, často na pozadí porušenia viacerých génov. Choroba je chronická, pomaly progresívna. Je charakterizovaný výskytom miest demyelinizácie. Podľa štatistík asi 2 milióny obyvateľov planéty trpia roztrúsenou sklerózou.

Pre roztrúsenú sklerózu je charakteristický priebeh podobný vlnám - exacerbácie sú nahradené remisiami, ale vo všeobecnosti dochádza k ich postupnému vývoju. Aby sme pochopili, či v danom časovom období dôjde k exacerbácii, stav pacienta sa hodnotí pomocou stupnice EDSS a získané výsledky sa porovnávajú s predchádzajúcimi. Zvýšenie ukazovateľov čo i len o jeden bod naznačuje exacerbáciu. V takýchto okamihoch je indikované MRI.

Je zvykom hovoriť o rozvoji exacerbácie, ak sa nové príznaky alebo nárast starých objavia najskôr mesiac po poslednej epizóde. Trvanie prejavu nových znakov - najmenej jeden deň.

Je zvykom hovoriť o štyroch formách priebehu ochorenia. Najbežnejšie sú remitujúce-relapsujúce; exacerbácie nie sú charakteristické pre obdobia remisie. Pri sekundárnej progresívnej skleróze progreduje ako s exacerbáciami, tak aj bez nich. Primárna progresívna forma je charakterizovaná zmenami, ktoré sa vyskytujú na začiatku ochorenia, niekedy spojené so znížením závažnosti symptómov. Najvzácnejšia je progresívna s exacerbáciami. Príznaky sa prejavia, akonáhle človek ochorie, proces sa pomaly mení.

Mechanizmus rozvoja

Nervové impulzy sa prenášajú z jedného neurónu do druhého prostredníctvom dlhých procesov - axónov. Mnohé z nich sú pokryté proteín-lipidovým myelínovým obalom. Je to ona, ktorá poskytuje rýchly prenos nervových impulzov..

Predpokladá sa, že pôvodcom roztrúsenej sklerózy je vírus NTU-1 alebo jemu blízky typ. Vedie k rozvoju zápalu. Ďalším faktorom je dedičná predispozícia. Prebieha aktivácia T-lymfocytov a imunoglobulínov, ktoré prenikajú cez hematoencefalickú bariéru, podporujú tvorbu antigénov, ktoré pôsobia proti myelínovému puzdru pokrývajúcemu axóny neurónov miechy a mozgu. Vďaka tomu sa vytvárajú jednotlivé plaky, ktoré sa s progresiou ochorenia spájajú a vytvárajú veľké poškodené oblasti..

V tomto procese sú ovplyvnené aj oligodendrocyty. Tento typ bunky je zodpovedný za tvorbu myelínu.

V dôsledku demyenilizácie dochádza k porušeniu prenosu nervových impulzov do iných neurónov a orgánov tela. Objavujú sa poruchy pohybu, citlivosti, objavujú sa chaotické mimovoľné akcie.

Na základe nedávnych dôkazov má axonálne poškodenie veľký význam. Poškodenie nastáva od začiatku vývoja ochorenia, ale v prvých štádiách to neovplyvňuje dianie v tele v dôsledku kompenzačného mechanizmu centrálneho nervového systému. Po niekoľkých rokoch však práve ich poškodenie vedie k nezvratným neurologickým procesom spojeným s poškodením bielej hmoty mozgu..

Dôvody

S roztrúsenou sklerózou sú spojené tieto príčiny:

  • traumatické zranenie mozgu;
  • poranenie chrbtice;
  • stres;
  • prepracovanosť;
  • fajčenie;
  • infekčné choroby;
  • vakcína proti hepatitíde B;
  • intoxikácia.

Vedci zaznamenávajú negatívny vplyv metabolických porúch v dôsledku podvýživy a miesta bydliska.

Príznaky

Medzi hlavné príznaky roztrúsenej sklerózy patrí zhoršenie zraku, koordinácia a citlivosť. Zaznamenáva sa dysfunkcia senzorických nervov a orgánov panvovej oblasti. Za povšimnutie stojí vysoká únava, poruchy pozornosti a pamäti.

Zároveň sa v počiatočných štádiách vývoja väčšinou zaznamenajú poruchy spojené s pohybmi, citlivosťou a divergenciou očí. Panvové orgány sú postihnuté menej.

Test závažnosti ochorenia sa uskutočňuje podľa desaťbodovej stupnice EDSS J. Kurtzke Indikátor až 4,5 naznačuje, že osoba je nezávislá, nad 7 rokov - na ťažkom zdravotnom postihnutí.

Pohyby končatín

Ako choroba postupuje, človek dvíha končatiny, rotuje ich, ale ak je potrebné udržiavať ich v určitej polohe, pociťuje ťažkosti, pocit ďalšej prekážky. Objem svalovej hmoty klesá. Ďalej sa zvyšuje napätie vo svaloch rúk a nôh. Pacient nemôže zložiť nohu z podlahy, ruku z inej roviny. Akékoľvek aktívne pohyby v oblasti kĺbov sú možné iba v rovine.

Koordinácia pohybov

S primárnymi znakmi sa zistí nestabilita, neschopnosť stáť na jednej nohe. Chorý nemôže chodiť rovno so zatvorenými očami.

Prečítajte si aj k téme

Postupne sa vyvíja ohromujúca chôdza s otvorenými očami. Pacient roztiahne nohy doširoka, aby sa ich držal. V neskorších fázach nemôže sám kráčať. Zaznamenávajú sa svaly, trasenie hlavy, rúk, neschopnosť vykonávať úmyselné pohyby. Pozorujú sa zmeny reči. Stráca hladkosť.

Poruchy oka

Zaznamenávajú sa mimovoľné pohyby očí. Najskôr až keď sú odložené, neskôr priamym pohľadom, v neskorších fázach sa kŕč prejaví pomalým pohybom očí. Vyvíja sa strabizmus.

V očiach je stmavnutie. Rýchlo sa unavia, a to aj bez väčšieho stresu. Vízia sa postupne znižuje. Je možný vývoj slepoty.

Obrys ciev očí je narušený. Tepny sa zužujú, a žily sa naopak rozširujú. V priebehu času dôjde k smrti optického nervu.

Zmyslové postihnutie

Porážka myelínového obalu pri roztrúsenej skleróze sa vyskytuje na senzorických nervoch. Spočiatku je pocit necitlivosti, pálenia. V budúcnosti sa citlivosť buď zvýši alebo zníži, dosiahne úplnú absenciu.

Panvové orgány

Príznaky dysfunkcie panvových orgánov sa neobjavia okamžite. Pacient po čase poznamenáva, že nemôže dlho zadržiavať moč, zároveň má ťažkosti s močením. Existuje pocit neúplného vyprázdňovania. Inkontinencia sa vyvíja v priebehu času.

Ťažkosti s defekáciou. Pacient začína trpieť neustálou zápchou..

Sexuálna aktivita klesá u žien a mužov. U mužov sa objavuje impotencia, u žien sa narušuje menštruačný cyklus.

Poškodenie nervov

Poškodenie trojklanného nervu vedie k úplnej strate citlivosti. Pacient stráca schopnosť normálne žuť.

Keď je tvárový nerv poškodený, pacient nemôže zavrieť oči, asymetria tváre sa stáva výraznou, v neskorších fázach sú všetky svaly zapojené do výrazu tváre ochrnuté.

Ak patológia ovplyvňuje bulbárne nervy, človek stráca schopnosť prehĺtať, žuť jedlo. Reč je narušená, stáva sa rozmazaná, nevýrazná.

Psycho-emocionálna sféra

S rozvojom roztrúsenej sklerózy je zaznamenaný postupný pokles inteligencie až do jej úplného rozpadu. Stratí sa schopnosť kritizovať svoj stav. Pamäť sa zhoršuje.

Zaznamenáva sa schopnosť nálady. Vládne eufória, ktorá prechádza do depresie. Zvyšuje sa únava, objavuje sa apatia.

Diagnostika

Rôzne laboratórne testy poukazujú na príznaky roztrúsenej sklerózy. Príznaky a liečba potvrdzuje lekár.

Dôležitou súčasťou vyšetrenia je vyšetrenie mozgovomiechového moku. Analýza CSF ukazuje oligoklonálne imunoglobulíny. Výsledky tejto štúdie však môžu naznačovať aj ďalšie choroby. Punkciu pri skleróze multiplex je možné vykonať niekoľkokrát.

Pre diagnostiku roztrúsenej sklerózy v počiatočnom štádiu sa analyzujú informácie z anamnézy, objektívnych a subjektívnych príznakov poškodenia nervového tkaniva. Je predpísaná terapia magnetickou rezonanciou. Dnes sa táto diagnostická metóda považuje za najinformatívnejšiu. MRI vám umožňuje zistiť lézie, vystopovať dynamiku ich vzhľadu, rozšíriť sa.

So zavedením kontrastnej látky v nových ohniskách sa hromadí. Ak dôjde k nárastu starých, kontrast sa hromadí po celom obvode..

Výskyt jedného alebo dvoch typických ložísk do dvoch rokov u ľudí od 10 do 40 rokov sa považuje za spoľahlivý znak roztrúsenej sklerózy. Potvrďte prítomnosť ohniskov akumulácie kontrastu.

V súčasnosti sa uvažuje o alternatívnych diagnostických metódach. Americkí vedci teda považujú objektívny spôsob stanovenia roztrúsenej sklerózy na základe reakcie žiaka na svetlo.

Krvný test na protilátky proti myelínu je spojený s použitím špeciálnej molekuly RNA. Je schopná reagovať s protilátkami a naviazať na ne obelín. Zároveň začne svietiť pripojený proteín.

Liečba

Pri roztrúsenej skleróze zahŕňa terapia prostriedky, ktoré zabraňujú výskytu exacerbácií, poskytujú dlhé obdobie remisie a znižujú rýchlosť vývoja ochorenia. Vykonáva sa symptomatická liečba.

PITRS

Lieky, ktoré menia priebeh roztrúsenej sklerózy, pomáhajú predchádzať vzniku exacerbácií a znižujú závažnosť ochorenia:

  • Interferóny. Lieky tejto skupiny znižujú aktivitu lymfocytov, zabraňujú ich šíreniu v centrálnom nervovom systéme a redukujú bunky imunitného systému v postihnutej oblasti. Do tejto skupiny patria spoločnosti Betaferon, Gilenia, Extavia, Avonex.
  • Glatirameracetát. Pri dlhodobom používaní klesá počet komplikácií a ich frekvencia, blokujú sa reakcie vedúce k deštrukcii myelínu.
  • Imunosupresíva. Lieky skupiny sú zamerané na potlačenie imunitnej odpovede. Jedná sa o prednizolón zo série glukokortikosteroidov, cyklosporín, sirolimus.
  • Monoklonálne protilátky. Zamerané na odstránenie antigénov, ktoré nie sú charakteristické pre ľudí. Používa Tysabri.

Prečítajte si aj k téme

S exacerbáciou

S exacerbáciou sa používajú glukokortikosteroidné lieky. Toto je dexametazón, prednizolón. Metylprednizolón sa môže podať intravenózne.

Zároveň je predpísaná kyselina askorbová - podieľa sa na syntéze glukokortikosteroidov. Etizizol vedie k aktivácii hypofýzy a zvýšeniu obsahu hormónu v krvi.

Alternatívne sa podávajú intravenózne imunoglobulíny alebo sa vykonáva plazmaferéza. Posledná uvedená metóda je zameraná na čistenie krvi od protilátok a toxínov..

Symptomatická liečba

Na zníženie jasu príznakov sú predpísané antidepresíva. Do tejto skupiny patrí amitriptylín, fluoxetín. Ich účelom je regulovať obsah a rovnováhu neurotransmiterov, najmä dopamínu, serotonínu a noradrenalínu..

Používajú sa antikonvulzívne lieky. Zmierňujú záchvaty a bolesť. Niektoré z nich majú súčasne sedatívny účinok. Použitý fenobarbital, Acediprol, amizepín.

Svalové relaxanciá znižujú svalové napätie, eliminujú kŕče. Používa sa Mydocalm, Baclofen.

Nootropické lieky prispievajú k zlepšeniu duševnej činnosti, pamäti, pozornosti. Zároveň pôsobia upokojujúco. Prípravky: Nootropil, Pantogam, Glycín.

Ďalej sú predpísané lieky na zmiernenie závratov, inkontinencie, zápchy.

Nedávno sa začala používať alternatívna liečba. Zahŕňajú použitie kmeňových buniek, imunosorpciu.

Prevencia exacerbácií

Pri roztrúsenej skleróze sa patologické prejavy zväčšujú pomaly. Aby sa zabránilo zhoršeniu roztrúsenej sklerózy, odporúča sa:

  • Užívajte všetky predpísané lieky. Pri výskyte vedľajších účinkov je indikované vyhľadať lekára. Vyberie si alternatívu.
  • Vyvarujte sa prechladnutiu a iným chorobám. Akákoľvek infekcia môže spôsobiť útok..
  • Pite veľa tekutín. To pomôže zabrániť rozvoju infekcií močového mechúra..
  • Vyvarujte sa stresu. Silný psycho-emocionálny stres vyvoláva exacerbáciu. Aby ste sa naučili relaxovať, odporúča sa robiť jogu, meditovať.
  • Doprajte si dostatok odpočinku. Neustála bolesť svalov, niektoré lieky vedú k poruchám spánku. Aby ste sa vyhli nedostatku spánku, musíte sa poradiť so svojím lekárom o liekoch, ktoré zmierňujú poruchy.

Koľko ľudí žije so sklerózou multiplex

Pri roztrúsenej skleróze sa bežne používa „pravidlo piatich rokov“. Sformuloval ho John Kurtzke. V súlade s týmto pravidlom závisí priebeh a prognóza patológie od toho, ako sa prejavila v prvých piatich rokoch. Ak počas tohto obdobia pacienti nezískali na stupnici EDSS viac ako 3 body, prognóza očakávanej dĺžky života pri roztrúsenej skleróze je priaznivá. V niektorých prípadoch existujú agresívne vonkajšie faktory.

Prognóza je zlá, ak dôjde k sekundárnej progresívnej forme a prvé príznaky roztrúsenej sklerózy sa objavia u mužov v mladom veku. Primárnymi príznakmi sú v tomto prípade duševné alebo pohybové poruchy, doba remisie medzi exacerbáciami je kratšia ako rok. Prognóza je zlá. Smrť na sklerózu multiplex sa spravidla vyskytuje v dôsledku sprievodných závažných chorôb.

Pri primárnom progresívnom kurze sa asi štvrtina pacientov, sedem rokov po objavení sa prvých príznakov, pohybuje s palicou. Mnohé sú po 25 rokoch pripútané na lôžko.

Život s roztrúsenou sklerózou závisí od závažnosti vašich príznakov. So slabým stupňom je človek aktívny, venuje sa športu. Pri závažnej patológii pacient trpí ochrnutím, bolesťou a pozorujú sa nebezpečné následky. Liečba je zameraná na zníženie rýchlosti vývoja ochorenia a zmiernenie príznakov. Prognóza závisí od formy lézie a od príznakov, ktoré sa objavili na prvom mieste.

Na prípravu článku boli použité tieto zdroje:
Shamova T.M., Boyko D.V., Gordeev Ya.Ya. Diagnostické kritériá pre roztrúsenú sklerózu // Journal of Grodno State Medical University - 2007.

Gordeev Ya.Ya., Shamova T.M., Semashko V.V. Stupnica na hodnotenie neurologického stavu pri roztrúsenej skleróze // Journal of Grodno State Medical University - 2006.

Kotov S.V., Yakushina T.I., Lizhdvoy V.Yu. Dlhodobá komparatívna štúdia účinnosti liekov, ktoré menia priebeh roztrúsenej sklerózy // Almanach of Clinical Medicine - 2011.

Zavalishin I.A., Peresedova A.V. Moderné koncepcie patogenézy a liečby roztrúsenej sklerózy // Journal of Nervous Diseases - 2005.