Demyelinizačné ochorenie je patologický proces, ktorý ovplyvňuje neuróny mozgu, miechy, spojený s deštrukciou myelínového obalu. Myelín vlákien CNS pozostáva z oligodendrocytov (gliových buniek), vytvára elektricky izolačný obal nervových vlákien, pokrýva axóny (procesy) neurónov.
Štruktúrne zloženie myelínu sú lipidy (70%) a bielkovinové zlúčeniny (30%). Rýchlosť prenosu nervových impulzov cez vlákna s ochranným plášťom je asi 10-krát vyššia ako cez vlákna bez neho. Demyelinizačné ochorenie je sprevádzané zhoršením vedenia impulzov nervového systému cez vlákna so zničenou membránou.
Demyelinizačný proces v mozgu je porucha, ktorá vedie k patologickej zmene štruktúry nervového tkaniva, ktorá často vyvoláva výskyt neurologických symptómov, je príčinou invalidity a smrti. Biely obal je viacvrstvová bunková membrána. Bioprúdy nie sú schopné prekonať myelínový obal.
Elektrické impulzy sa prenášajú v oblasti Ranvierových viacnásobných zachytení, kde chýba myelín. Háčiky sú rozmiestnené v pravidelných intervaloch približne 1 mikrón. V periférnom systéme je ochranná membrána tvorená z lemmocytov (Schwannove bunky). Demyelinácia nervových vlákien - poškodenie nervového tkaniva, ktoré vedie k veľkému množstvu chorôb centrálneho nervového systému.
Demyelinizačné ohniská sú také štruktúrne formácie v mozgu alebo mieche, ktoré neobsahujú myelín, čo vedie k zhoršeniu prenosu nervových impulzov a narušeniu činnosti nervového systému ako celku. Priemer ohniskov sa výrazne líši, môže to byť niekoľko milimetrov alebo dosiahnuť niekoľko centimetrov.
Klasifikácia demyelinizačných chorôb naznačuje rozdelenie na myelinopatiu a myelinoklasticitu. V prvom prípade dôjde k zničeniu myelínu v dôsledku porušenia tvorby látky, zmeny jej biochemickej štruktúry v dôsledku genetických mutácií. Toto je častejšie vrodená patológia (existuje aj získaná forma), ktorej príznaky sa pozorujú v ranom detstve. Dedičné myelinopatie sa nazývajú leukodystrofie. Získané myelinopatie sa v závislosti od príčin výskytu delia na typy:
Pri myelinoklastike syntéza myelínu prebieha normálne, membránové bunky sú ničené pod vplyvom vonkajších a vnútorných patogénnych faktorov. Rozdelenie je ľubovoľné, pretože myelinopatia často progreduje pod vplyvom negatívnych vonkajších faktorov, zatiaľ čo myelinoklastika sa zvyčajne vyskytuje u pacientov s predispozíciou na poškodenie myelínu..
Demyelinizačné choroby sa delia podľa umiestnenia ložísk na typy, ktoré ovplyvňujú centrálny nervový systém alebo periférny nervový systém (PNS). Medzi choroby, ktoré sa vyvíjajú v štruktúrach centrálneho nervového systému, patria roztrúsená skleróza, leukoencefalopatia, leukodystrofia, Balo skleróza (koncentrická) a Schilder (difúzna).
Poškodenie vláknitých obalov v PNS vyvoláva vývoj chorôb: amyotrofia Charcot-Marie-Tooth, Guillain-Barréov syndróm. Príklady získaných myelinopatií: syndrómy Susak a CLIPPERS. Bežná zápalová myelinopatia neinfekčnej etiológie - roztrúsená skleróza.
Do tejto skupiny patria celkom zriedkavé typy sklerózy: diseminovaná encefalomyelitída, pseudotumorálna demyelinizácia, hemoragická leukoencefalitída, Balo a Schilderova skleróza. Medzi infekčné a zápalové formy patrí HIV encefalitída, sklerotizujúca panencefalitída, cytomegalovírusová encefalitída. Príkladom toxicko-metabolickej formy je demyelinizačný syndróm osmotického typu, príkladom hypoxicko-ischemickej formy je Susakov syndróm.
Demyelinizácia je patológia, ktorá sa vždy prejavuje ako neurologický deficit, čo umožňuje podozrenie, že proces ničenia myelínu začal, ak sa neurologické príznaky objavia bez zjavného dôvodu. K demyelinizačnému procesu vždy dochádza za účasti imunitného systému, vedie k atrofii mozgového tkaniva - mozgu a miechy, rozšíreniu komôr.
Príznaky demyelinizácie závisia od typu ochorenia, príčin a lokalizácie zamerania v mozgu, mieche alebo v štruktúrach PNS. Pri miernej lézii drene (až 20%) môžu príznaky chýbať, čo súvisí s úplnou kompenzáciou funkcií. Úlohy spojené s poškodenými nervovými vláknami vykonávajú zdravé tkanivá. Neurologické príznaky sa zvyčajne objavia, keď objem poškodeného nervového tkaniva presiahne 50%. Bežné znaky:
Neuropsychologické poruchy sú spojené so zhoršením pamäti a duševnej činnosti, zmenami osobnosti a správania. U pacientov sa často objavia neurózy, demencia organického pôvodu, astenický syndróm, depresia, menej často eufória. Pacienti podliehajú prudkej zmene nálady, nemajú kritickú analýzu svojho vlastného správania, čo na pozadí demencie vedie k mnohým problémom v každodennom živote..
Demyelinizačné choroby postihujúce centrálny a periférny nervový systém sa často vyvíjajú na pozadí genetickej predispozície. Pacienti majú často kombináciu určitých génov, ktoré vyvolávajú nesprávne fungovanie imunitného systému. Ďalšie dôvody:
Existuje názor, že predstavitelia kaukazskej rasy žijúci v severných zemepisných šírkach sú najnáchylnejší na rozvoj patológie. Provokujúcimi faktormi sú poranenia hlavy a chrbtice, časté stresové situácie, zlé návyky. Riziko ochorenia sa zvyšuje očkovaním proti kiahňam, chrípke, osýpkam, čiernemu kašľu, záškrtu, hepatitíde B a iným infekčným chorobám.
Skleróza multiplex je demyelinizačné, autoimunitné ochorenie s chronickým priebehom, ktoré ovplyvňuje hlavné prvky nervového systému (mozog a miecha). V priebehu progresie patológie sú normálne mozgové štruktúry nahradené spojivovým tkanivom. Lézie sa objavujú difúzne. Priemerný vek pacientov je 15-40 rokov. Prevalencia - 30 - 70 prípadov na 100 tisíc obyvateľov.
Hemoragická leukoencefalitída, ktorá sa vyskytuje v akútnej forme, sa vyvíja v dôsledku poškodenia malých prvkov cievneho systému. Často sa definuje ako postinfekčná komplikácia s výraznou autoimunitnou reakciou. Vyznačuje sa rýchlou progresiou zápalového procesu a početnými ložiskovými léziami mozgového tkaniva, sprevádzanými mozgovým edémom, výskytom krvácavých ložísk a nekrózou.
Predchodcom patológie sú zvyčajne choroby infekčných etiológií horných dýchacích ciest. Ochorenie môžu vyvolať aj chrípkové vírusy a vírusy Epstein-Barrovej alebo sepsa. Spravidla fatálne. Smrť nastáva v dôsledku mozgového edému do 3-4 dní od okamihu, keď sa objavia prvé príznaky.
Pre nekrotizujúcu encefalopatiu je pri liečbe akútnou formou charakteristické multifokálne, symetrické poškodenie štruktúr mozgu demyelinizačného charakteru. Je sprevádzané edémom tkaniva, nekrózou a výskytom ložísk krvácania. Na rozdiel od hemoragickej leukoencefalitídy sa nenachádzajú bunky, ktoré naznačujú zápalový proces - neutrofily.
Často sa vyvíja na pozadí vírusovej infekcie, prejavuje sa epileptickými záchvatmi a zakalením vedomia. V mozgovomiechovom moku nie je pleocytóza (abnormálne zvýšená koncentrácia lymfocytov), zvyšuje sa koncentrácia proteínových zlúčenín. V krvnom sére sa zistí zvýšená koncentrácia aminotransferázy. Vyvíja sa sporadicky (jednotlivo) alebo v dôsledku dedičnej génovej mutácie.
Pseudotumorózna demyelinizácia sa prejavuje všeobecnými mozgovými a ohniskovými mozgovými príznakmi. V 70% prípadov je sprevádzaný edémom drene so zvýšením hodnôt intrakraniálneho tlaku. Demyelinačné lézie sa nachádzajú v bielej hmote počas vyšetrenia mozgu MRI pomocou kontrastnej látky.
Balo skleróza (koncentrická) sa prejavuje bolesťou v oblasti hlavy, patologickými zmenami v správaní, kognitívnymi poruchami, epileptickými záchvatmi, hemisyndrómmi (neurologické poruchy v jednej polovici tela). Priebeh patológie sa klinicky podobá vývoju intracerebrálneho nádoru. Tkanivové lézie sú bežnejšie v bielej hmote.
V mozgovomiechovom moku sa nachádza lymfocytová pleocytóza, zvýšená koncentrácia proteínových zlúčenín. Prítomnosť oligoklonálnych protilátok sa často pozoruje v menšom množstve ako pri bežnej roztrúsenej skleróze. Skenovanie MRI vykazuje príznaky poškodenia mozgu typické pre roztrúsenú sklerózu.
Obrázky zreteľne ukazujú viacnásobné prstencovité ohniská demyelinizácie v bielej hmote, častejšie v predných lalokoch mozgu, obklopené charakteristickými oblasťami remyelinizácie (obnovenie normálneho myelínu). Vo väčšine prípadov dôjde k smrti v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov od akútneho priebehu patológie. Pri včasnej diagnostike sú prognózy priaznivejšie.
Pri absencii charakteristických symptómov v počiatočných štádiách priebehu sa lézie bielej hmoty často stávajú náhodným nálezom počas diagnostického vyšetrenia z iného dôvodu. Pri osobnom vyšetrení neurológom na stupnici FSS (stav funkčných systémov) sa zisťuje stupeň narušenia vodivých funkcií mozgu.
Hlavnou metódou inštrumentálnej diagnostiky je neuroimaging. Ohniská demyelinizácie nachádzajúce sa v mozgu sa detekujú hlavne pomocou MRI skenovania, na obrázkoch sú zreteľne viditeľné oblasti postihnutého tkaniva s priemerom najmenej 3 mm. Demyelinačné ohniská v štruktúrach PNS sa zisťujú počas elektromyografie. Angiografia ukazuje rozsah poškodenia ciev.
Choroba je nevyliečiteľná. Úsilie lekárov je zamerané na elimináciu príznakov a zlepšenie kvality života pacienta. Liečba demyelinizačných chorôb ovplyvňujúcich mozog je predpísaná v závislosti od typu a povahy kurzu. Zvyčajne sa uvádzajú farmaceutické prostriedky, ktoré neutralizujú prejavy neurologických syndrómov. Symptomatická terapia zahŕňa lieky:
Liečba pulznými kortikosteroidmi sa používa na liečbu rýchlo progresívnych foriem roztrúsenej sklerózy. Intravenózne podanie veľkých dávok liečiva často neprináša požadovaný výsledok. V prípade pozitívnej reakcie po intravenóznom podaní sa kortikosteroidy podávajú perorálne, aby sa zabránilo relapsu. Kortikosteroidy sa môžu kombinovať s inými imunosupresívami (imunosupresívami) a cytostatikami.
V 40% prípadov pacienti rezistentní na liečbu kortikosteroidmi reagujú pozitívne na plazmaferézu (odber, čistenie a opätovné zavedenie krvi do krvného obehu). Sú opísané prípady účinnej liečby Balo sklerózy ľudskými imunoglobulínmi. Liečba ľudovými prostriedkami je neúčinná. Súbežne s liečbou liekom sa pacientovi zobrazuje strava, fyzioterapia, masáže, terapeutická gymnastika.
Prognóza prežitia závisí od typu patológie, povahy priebehu a rozsahu poškodenia drene. Možné čiastočné alebo úplné obnovenie funkcií mozgu.
Demyelinizačné ochorenia ovplyvňujúce štruktúry centrálneho nervového systému a PNS sú spojené so zničením membrány obklopujúcej nervové vlákna. V počiatočných štádiách ochorenia môže byť asymptomatická. Prognóza včasnej diagnózy je priaznivejšia. Choroba sa nedá úplne vyliečiť, často vedie k invalidite a smrti pacienta.
Demyelinizačné ochorenie tvorí heterogénnu klinickú a morfologickú skupinu, ktorej hlavným predstaviteľom je skleróza multiplex. Toto ochorenie postihuje hlavne mladých ľudí, má progresívny, hlavne dlhodobý chronický priebeh. Hlavným morfologickým znakom je demyelinizácia, ktorá je výsledkom poškodenia oligodendroglií alebo priameho poškodenia myelínu.
Demyelinizačné ochorenie mozgu sa vytvára sekundárne v súvislosti s infekciami - zápalovými, vírusovými chorobami alebo očkovaním, niekedy je to dôsledok metabolických alebo geneticky podmienených porúch metabolizmu myelínu. Ďalšie príčiny - hypoxicko-ischemické poranenie, otrava.
Rizikovým faktorom demyelinizácie mozgu je horúčkovité ochorenie, príznaky ochorenia môžu byť veľmi vážne. Pri týchto ochoreniach sa myelín postupne ničí (= lipoproteín, tvorený bielkovinami a tukovými látkami, ktorého úlohou je urýchliť prenos kyslíka). Demyelinizačné ochorenie trvá pomerne dlho a postupne sa zlepšuje. Demyelinizačné choroby sa vyskytujú v dôsledku deštrukcie myelínu v centrálnom nervovom systéme aj v PNS..
Najbežnejšie choroby sú demyelinizačné choroby:
V súlade s ICD-10 sú demyelinizačné ochorenia definované týmto kódom: G00-G99 - choroby nervového systému → G35-G37 - demyelinizačné choroby centrálneho nervového systému.
Sclerosis multiplex cerebrospinalis (skleróza multiplex, skleróza multiplex) je chronické demyelinizačné ochorenie, pri ktorom imunitný systém človeka napáda centrálny nervový systém. V našich geografických podmienkach je to pomerne časté ochorenie. ČŠ postihuje asi 60 - 100/100 000 (alebo viac) ľudí, najmä mladých a ľudí stredného veku. Niekedy sa môže vyvinúť naopak - u dieťaťa (MRI ukazuje prejavy neúplnej myelinizácie) alebo naopak v starobe. Ochorenie sa častejšie prejavuje vo veku 20 - 40 rokov, postihuje viac ženy (pomer žien a mužov je 2: 1). Presná príčina demyelinizačného ochorenia je zatiaľ nešpecifikovaná, ale MS sa v súčasnosti považuje za chronické zápalové autoimunitné ochorenie, ktoré má pôvod v bunkovej imunite. Na vývoj demyelinizačnej choroby má vplyv niekoľko faktorov - genetické, environmentálne.
Myelinizácia je tvorba myelínových obalov na nervových vláknach. Myelín sa začína hromadiť počas prenatálneho obdobia - asi 5 mesiacov vývoja, končí - do veku 2 rokov.
Skleróza multiplex je nepredvídateľná, u každého človeka sa prejavuje individuálne. V ľahšej forme môžu príznaky časom zmiznúť. V iných prípadoch demyelinizačná choroba útočí rýchlo a zanecháva trvalé následky. Prevažujúce klinické príznaky závisia od lokalizácie ložísk demyelinizácie mozgu. Na začiatku ochorenia sa objaví nasledujúci klinický obraz:
Ostatné prejavy sú veľmi rozmanité. Existujú rôzne varianty nebezpečnej malígnej formy, pri ktorej je pacient niekoľko rokov pripútaný na lôžko. Môže prísť smrť. V benígnych formách je pacient mnoho rokov mobilný, má iba nepatrné príznaky. Napriek tomu vo väčšine prípadov dynamika v priebehu niekoľkých rokov postupne klesá, môžu prevládať spastické a cerebelárne príznaky so silnou ataxiou, zámerným chvením, kombinovanými spasticko-ataxickými prejavmi..
Zmeny a poruchy cievneho pôvodu často vedú k duševným poruchám. Subkortikálne lokalizácie však nemusia mať nutne príznaky - môžu sa vyskytovať v latentnom stave. Dyscirkulačné ohniská (multifokálna lézia) majú závažné príznaky.
Demyelinizačný proces mozgu vyžaduje dôkladnú diagnostiku:
Terapia sa zameriava na ovplyvnenie imunoreaktívneho procesu. Príčinu sklerózy multiplex nie je možné bohužiaľ odstrániť. Preto je liečba zameraná na zlepšenie zdravia pacienta, zmiernenie jeho stavu. Použité metódy možno rozdeliť do 3 skupín:
Demyelinizačná choroba je tiež známa ako Schilderova choroba. Ovplyvňuje deti a mladých ľudí, má nededičný charakter, progresívny (rýchlo sa rozvíjajúci) kurz. Maximálna doba prežitia - 10 rokov.
Základom demyelinizačného ochorenia je významné zameranie ničenia myelínu, spravidla v celom mozgovom laloku, šíriace sa cez corpus callosum (kaudálne teliesko zodpovedné za pripojenie k mozgovým hemisféram). Okrem toho existuje veľa jednotlivých malých demyelinizačných lézií v oblasti kmeňa, miechy a optických nervov..
Vývoj Schilderovej choroby vedie k nasledujúcim prejavom:
Diagnostika a liečba sú rovnaké ako pri roztrúsenej skleróze.
Polyneuropatia je skupina demyelinizačných ochorení periférnych nervov, ktoré postihujú obe pohlavia. Na vzniku ochorenia sa podieľajú vplyvy endogénnych a exogénnych faktorov:
Postihnuté sú hlavne dlhé nervy, klinické prejavy prevažujú v distálnych končatinách (na opačnej strane lézie). Značky môžu byť symetrické alebo asymetrické. Vo vzťahu k 3 hlavným typom nervových vlákien často prevládajú citlivé, motorické a vegetatívne príznaky.
Medzi prvé príznaky patrí pálenie, brnenie, napätie, chlad, bolesť a znížená citlivosť. Tieto príznaky zvyčajne začínajú na nohách a šíria sa až po členky. Neskôr, keď lézie zväčšia svoj objem, prejavy sa dostanú do oblasti holennej kosti a objavia sa na prstoch.
Medzi motorickými prejavmi sú najčastejšie kŕče, trasenie svalov (zášklby), svalová slabosť, atrofia, zvýšená únava, nestabilná chôdza..
Porucha autonómnych nervov spôsobuje poruchy potenia, krvného obehu a srdcového rytmu. Dochádza k poklesu reflexov, zhoršeniu vône, poškodeniu hlbokej citlivosti atď..
Polyneuropatia sa môže vyvinúť akútne a chronicky. Demyelinizačná choroba si vyžaduje úplné odborné zhodnotenie. Je potrebné vyšetriť krv, moč (vylúčiť príčiny cukrovky, poruchy pečene, obličiek atď.). RTG hrudníka, EMG, vyšetrenie mozgovomiechového moku (lumbálna punkcia), vyšetrenie členov rodiny, biopsie nervov a svalov.
Po určení jej príčiny môžete liečiť polyneuropatiu. Základom terapie je práve eliminácia príčinného faktora. Významná časť procesu liečby je podporná zameraná na regeneráciu periférnych nervov, ktorá však nemá vplyv na základné príčiny a nelieči demyelinizačné ochorenie. Nepríjemné problémy eliminujú antidepresíva, sedatíva. Na zníženie nervového podráždenia sa používa karbamazepín alebo fenytoín.
Toto ochorenie je tiež známe ako Lou Gehrigova choroba alebo choroba motorických neurónov.
LAS začína nepostrehnuteľne. Pacient má ťažkosti s bežnými činnosťami (písanie, gombíky). Neskôr sa objavia problémy s chôdzou, svalovými kŕčmi a ťažkosťami s prehĺtaním. Nakoniec je pacient úplne ochrnutý, závisí to od umelého dýchania, výživy. Pri smrteľnom LAS pacient postupne stráca nervové bunky. V 5-10% prípadov je choroba dedičná..
Pre demyelinizačné ochorenie je charakteristická selektívna porucha centrálnych a periférnych motorických neurónov (motorický neurón je nervová bunka, ktorá priamo inervuje kostrové svalstvo). Hovoríme o postupnom úbytku motorických neurónov miechy, v oblasti mozgového kmeňa, degenerácii kortikospinálnej dráhy. Pozitívny záver pri detekcii ochorenia si vyžaduje stratu asi 40% motorických nervov. Do tej doby choroba nemá zjavné príznaky. Príčina poruchy nie je bohužiaľ stále známa. Toto je kombinovaná lézia motorických neurónov I a II.
Typické prejavy: svalová atrofia, fascióza, tendinokoková hyperreflexia, spastické javy. Choroba začína asi vo veku 40-50 rokov (častejšie - až 60 rokov). Vyvinie sa nemotornosť rúk, neskôr sa pridajú ťažkosti s chôdzou. Čoskoro dôjde k atrofii svalov. Môžu byť prítomné svalové kŕče a bolesti. Niekedy choroba začína bulbárnym syndrómom, ťažkosťami s rozprávaním, prehĺtaním.
Na demyelinizačnú chorobu neexistuje žiadny liek, terapia je iba symptomatická, ale nie veľmi efektívna, necielená. Určité oneskorenie v priebehu ochorenia sa preukázalo pri užívaní lieku Riluzol (Rilutek). Progresia je veľmi rýchla, zvyčajne do 5 rokov od začiatku.
Demyelinizačné ochorenie mozgu a miechy, ku ktorému dochádza po akútnych vírusových infekciách (osýpky, rubeola atď.) Alebo po určitých druhoch očkovania (napríklad proti besnote, kiahňam atď.). Je to skôr imunologická komplikácia infekcie ako priame poškodenie centrálneho nervového systému vírusom.
Klinický obraz sa nelíši od iných encefalomyelitíd. Nálezy v likvore sú buď normálne, alebo ukazujú disociáciu cytologického proteínu.
Téma demyelinizačných chorôb odráža medicínsky a sociálny význam týchto ochorení, úskalia diagnostiky, nové trendy v liečbe v situácii neustáleho zvyšovania počtu pacientov s takýmito problémami. Toto je stála téma väčšiny kongresov, pretože demyelinizačné poruchy sú jedným z najvážnejších ochorení centrálneho nervového systému, hlavne s ťažkými následkami, vyžadujúcich špecializovaný prístup, ktorý nevyžaduje použitie tradičných terapeutických metód..
Demyelinizačné ochorenie je patologický proces deštrukcie myelínového obalu, v ktorom sú ovplyvnené neuróny v mozgu a mieche. V tomto prípade sa vodivosť impulzov v nervovom systéme zhoršuje. Ochorenie je charakterizované deštrukciou myelínu v mozgu. Tento nebezpečný stav ovplyvňuje fungovanie celého tela. Toto ochorenie sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou u dospelých aj detí. Moderná medicína nemá prostriedky na úplné vyliečenie tejto choroby. Dá sa to iba oslabiť a spomaliť..
Demyelinizačné ochorenie mozgu podľa ICD-10 má kódy G35, G36 a G77. Proces spôsobený poškodením nervového tkaniva negatívne ovplyvňuje fungovanie celého organizmu ako celku. Niektoré nervové zakončenia sú pokryté myelínovým obalom, ktorý plní v tele dôležité funkcie. Napríklad myelín poskytuje rýchly prenos elektrických impulzov a podľa toho, ak je tento proces narušený, trpí celý systém. Myelín je zložený z lipidov a proteínových zlúčenín v pomere 70/30.
Autor: Daria Olegovna Gromova
Neurológ
Najbežnejšou demyelinizačnou poruchou mozgu je roztrúsená skleróza. Jeho príznaky sú veľmi rozmanité, takže pacient zriedka okamžite prichádza k neurológovi. Znížené videnie, znecitlivenie končatín, problémy s motorikou - rôzni lekári dávajú rôzne odporúčania, aj keď stačí poslať pacienta na MRI a laboratórne testy, ktoré potvrdia obavy alebo vylúčia choroby mozgu.
Demyelinizačné ochorenie nie je len roztrúsená skleróza, je to aj optika neuromyelitídy a akútna diseminovaná encefalomyelitída. Tieto choroby sa neliečia, ale ich vývoj sa dá spomaliť. Všeobecne lekári dávajú priaznivú prognózu liečby týchto patológií. Diagnóza sklerózy multiplex je dnes už bežnejšia, ale samotné ochorenie je jednoduchšie ako pred 30 - 40 rokmi.
Vďaka moderným metódam terapie a výskumu sa v asi polovici prípadov pozoruje benígny priebeh - pacienti si plne zachovávajú svoju schopnosť pracovať, mať rodiny, rodiť deti. Existujú určité obmedzenia, napríklad je zakázané navštevovať kúpele a sauny, dlhodobé vystavenie slnku, ale inak sa zachováva životný štýl, nie sú potrebné žiadne špeciálne diéty..
Nervový systém je rozdelený na centrálnu a periférnu časť. Regulačný mechanizmus medzi nimi funguje nasledovne: impulzy z receptorov periférneho systému sa prenášajú do nervových centier miechy a odtiaľ do mozgu. Narušenie tohto zložitého mechanizmu spôsobuje demyelinizáciu.
Nervové vlákna sú pokryté myelínovým obalom. V dôsledku uvažovaného patologického procesu je táto membrána zničená a na jej mieste sa vytvára vláknité tkanivo. Ona zase nemôže viesť nervové impulzy. Pri absencii nervových impulzov je narušená práca všetkých orgánov, pretože mozog nemôže vydávať príkazy.
Pre demyelinizačné choroby mozgu je charakteristické poškodenie periférneho a centrálneho nervového systému. Najčastejšie sa vyskytujú na pozadí genetickej predispozície. Stáva sa tiež, že kombinácia určitých génov vyvoláva poruchy vo fungovaní imunitného systému. Existujú aj ďalšie príčiny demyelinizačných chorôb:
Najcitlivejšou na túto patológiu je kaukazská rasa, najmä jej predstavitelia, ktorí žijú v severných zemepisných šírkach. Tento typ ochorenia môže byť vyvolaný poranením hlavy alebo chrbtice, depresiou, zlými návykmi. Niektoré typy vakcín sa tiež môžu stať spúšťacím mechanizmom pre nástup vývoja týchto patológií. Patria sem očkovania proti osýpkam, kiahňam, záškrtu, chrípke, čiernemu kašľu, hepatitíde B.
Demyelinizačné choroby nervového systému sa delia na rôzne typy založené na deštrukcii myelínového obalu. V tomto ohľade sa patológia, ktorá sa uvažuje, primerane rozdelí na roztrúsenú sklerózu, Marburgovu chorobu, Devikovu chorobu, progresívnu multifokálnu leukoencefalopatiu a Guillain-Barrého syndróm..
Skleróza multiplex je charakterizovaná ako závažné chronické a desimunitné neurodegeneratívne ochorenie centrálneho nervového systému, náchylné k progresii. Vo väčšine prípadov sa choroba vyskytuje v mladom veku a takmer vždy vedie k invalidite. Toto demyelinizačné ochorenie centrálneho nervového systému podľa ICD-10 kód G35.
Príčiny rozvoja roztrúsenej sklerózy v súčasnosti nie sú úplne objasnené. Väčšina vedcov sa prikláňa k multifaktoriálnej teórii vývoja tohto ochorenia, keď sa spája genetická predispozícia a vonkajšie faktory. Medzi tieto patria:
Nie vždy sa dá vysledovať vzťah medzi príznakmi roztrúsenej sklerózy a štádiom ochorenia. Patológia môže mať zvlnený priebeh. Exacerbácie a remisie sa môžu opakovať v rôznych intervaloch. Rysom sklerózy multiplex je, že každá nová exacerbácia má v porovnaní s predchádzajúcou ťažší priebeh.
Progresia sklerózy multiplex je charakterizovaná vývojom nasledujúcich príznakov:
Existujú aj sekundárne príznaky roztrúsenej sklerózy. Implikujú komplikácie choroby. Demyelinačné ohniská v mozgu sa určujú pomocou magnetickej rezonancie, a to aj zavedením kontrastnej látky.
Skleróza multiplex sa lieči metódami, ako sú:
Počas obdobia remisie sa pacientom zobrazuje kúpeľná liečba, masáže, fyzioterapeutické cvičenia. V takom prípade by mali byť vylúčené všetky tepelné postupy. Na zmiernenie príznakov ochorenia sú predpísané lieky: zníženie svalového tonusu, odstránenie chvenia, normalizácia močenia, stabilizácia emočného pozadia, antikonvulzíva.
Skleróza multiplex patrí do kategórie nevyliečiteľných chorôb. Preto sú tieto metódy liečby zamerané na zníženie prejavov a zlepšenie kvality života pacienta. Očakávaná dĺžka života pacientov s takouto chorobou závisí od povahy patológie..
Hemoragická horúčka alebo Marburgova choroba je akútna infekčná patológia spôsobená vírusom Marburg. Do tela sa dostáva cez poškodenú pokožku a sliznice očí a úst.
Infekcia sa vyskytuje vzdušnými kvapôčkami a sexuálne. Okrem toho sa môžete nakaziť krvou a inými sekrétmi pacienta. Po chorobe človeka na toto ochorenie sa mu vyvinie pretrvávajúca a dlhodobá imunita. V praxi sa s opätovnou infekciou nestretli. Pacient s hemoragickou horúčkou v Marburgu má nekrózy a krvácavé ložiská v pečeni, myokarde, pľúcach, nadobličkách, obličkách, slezine a ďalších orgánoch.
Symptomatológia ochorenia závisí od štádia patologického procesu. Inkubačná doba trvá od 2 do 16 dní. Choroba má akútny nástup a je charakterizovaná zvýšením telesnej teploty na vysokú úroveň. Spolu s teplotou sa môžu objaviť zimnice. Príznaky intoxikácie, ako sú únava, bolesti hlavy, bolesti svalov a kĺbov, intoxikácia a dehydratácia, pribúdajú. Za 2 - 3 dni sa potom pripojí porucha fungovania gastrointestinálneho traktu a hemoragický syndróm. V oblasti hrudníka sa objaví bodavá bolesť, ktorá sa pri dýchaní zosilňuje. Okrem toho môže mať pacient suchý kašeľ a bolesti pri opätovnom šití. Bolesť sa môže rozšíriť do oblasti hrdla. Sliznica hltana sa stáva veľmi červenou. Takmer všetci pacienti mali hnačky, ktoré trvali takmer 7 dní. Charakteristickým znakom tohto ochorenia je vyrážka podobná osýpkam na trupe..
Všetky príznaky sa zhoršujú do konca prvého týždňa. Môže sa tiež vyskytnúť krvácanie z nosa, gastrointestinálneho traktu, genitálneho traktu. Na začiatku 2 týždňov dosiahnu všetky príznaky intoxikácie maximum. V takom prípade sú možné kŕče a strata vedomia. Podľa krvného testu nastávajú špecifické zmeny: trombocytopénia, poikilocytóza, anizocytóza, zrnitosť erytrocytov.
Ak má osoba podozrenie na Marburgovu chorobu, je urgentne hospitalizovaná na oddelení infekčných chorôb a musí byť v izolovanej schránke. Obdobie na zotavenie môže trvať až 21-28 dní..
Optikomomyelitída alebo Devikova choroba v chronickom obraze sú podobné skleróze multiplex. Toto je autoimunitné ochorenie, ktorého príčiny ešte nie sú objasnené. Jedným z dôvodov jej vývoja je zvýšenie priepustnosti bariéry medzi mozgovými blanami a cievou..
Niektoré autoimunitné ochorenia môžu vyvolať vývoj Devikovej choroby:
Ochorenie má špecifické príznaky. Klinické prejavy sú spôsobené porušením vodivých impulzov. Okrem toho je ovplyvnené optické nervové a miechové tkanivo. Vo väčšine prípadov sa choroba deklaruje ako zhoršenie zraku:
S progresiou ochorenia a absenciou adekvátnej liečby hrozí pacientovi úplná strata zraku. V niektorých prípadoch je možná regresia príznakov s čiastočným obnovením očných funkcií. Niekedy sa stáva, že myelitída predchádza neuritíde.
Optika neuromyelitídy má dve varianty kurzu: postupné zvyšovanie symptómov so súčasným poškodením centrálneho nervového systému. V zriedkavých prípadoch sa vyskytuje monofázický priebeh ochorenia. Vyznačuje sa neustálym pokrokom a zhoršovaním príznakov. V takom prípade sa zvyšuje riziko úmrtia. Pri správnej liečbe sa patologický proces spomalí, ale úplné zotavenie nie je zaručené..
Druhá možnosť, najbežnejšia, je charakterizovaná striedavými zmenami remisie a exacerbácie a je označená pojmom „opakujúci sa kurz“. Sprevádzajú ju aj poruchy zraku a dysfunkcia miechy. Počas obdobia remisie sa človek cíti zdravý.
Vykonáva sa súbor opatrení na identifikáciu Devikovej choroby. Okrem štandardných diagnostických postupov sa vykonáva lumbálna punkcia s analýzou mozgovomiechového moku, oftalmoskopiou a MRI chrbtice a mozgu..
Liečba Devikovej choroby je dlhá a náročná. Hlavnou úlohou je spomaliť progresiu ochorenia a zlepšiť kvalitu života pacienta. V rámci liekovej terapie sa používajú glukokortikosteroidy, svalové relaxanciá, antidepresíva a centrálne pôsobiace lieky proti bolesti. V závažných prípadoch môže pacient čeliť komplikáciám, ako je paralýza nôh, slepota alebo pretrvávajúca dysfunkcia panvových orgánov. Pri včasnej a správnej liečbe je zaručené úplné zotavenie.
Ľudia s imunitným nedostatkom môžu mať progresívnu multifokálnu multifokálnu leukoencefalopatiu. Toto je infekčné ochorenie vyvolané penetráciou vírusu JC, ktorý patrí do rodiny Poliomavírusov. Znakom patológie je, že dochádza k asymetrickému a multifokálnemu poškodeniu mozgu. Vírus ovplyvňuje membrány nervových zakončení pozostávajúce z myelínu. Preto táto choroba patrí do skupiny demyelinizačných patológií..
Takmer 85% pacientov s touto diagnózou je infikovaných AIDS alebo HIV. Riziková skupina zahŕňa pacientov so zhubnými nádormi.
Hlavné príznaky choroby:
Akútne zápalové ochorenie charakterizované „demyelinizačnou polyradikuloneuropatiou“. Je založená na autoimunitných procesoch. Ochorenie sa prejavuje zmyslovými poruchami, svalovou slabosťou a bolesťou. Je charakterizovaná hypotenziou a poruchou šľachových reflexov. Môže tiež dôjsť k zlyhaniu dýchania..
Všetci pacienti s touto diagnózou by mali byť prijatí na jednotku intenzívnej starostlivosti. Pretože existuje riziko rozvoja respiračného zlyhania a môže byť potrebné pripojiť sa k ventilátoru, na oddelení by mala byť jednotka intenzívnej starostlivosti. Pacienti tiež potrebujú náležitú starostlivosť s prevenciou dekubitov a tromboembolizmu. Je tiež potrebné zastaviť autoimunitný proces. Na tento účel sa používa plazmaferéza a pulzná terapia s imunoglobulínmi. Úplné zotavenie pacientov s touto diagnózou by sa malo očakávať do 6 - 12 mesiacov. Úmrtia sú na zápal pľúc, zlyhanie dýchania a pľúcnu embóliu.
Demyelinizácia je vždy neurologický deficit. Tento znak označuje začiatok procesu ničenia myelínu. Zapája sa aj imunitný systém. Pozorujú sa tiež tkanivá mozgu - spinálna a mozgová atrofia a expanzia komôr.
Prejavy demyelinizácie závisia od typu ochorenia, príčinných faktorov a lokalizácie zamerania. Príznaky môžu chýbať, ak je lézia drene nevýznamná, a to až do 20%. Je to spôsobené kompenzačnou funkciou: zdravé mozgové tkanivá vykonávajú úlohy postihnutých ohniskov. Neurologické príznaky sú zriedkavé - iba ak je poškodených viac ako 50% nervového tkaniva.
Nasledujú bežné príznaky demyelinizácie chorôb mozgu:
Neuropsychologické poruchy charakteristické pre uvažovanú patológiu sú spôsobené poruchou pamäti a poklesom duševnej činnosti, ako aj zmenami v správaní a osobnostnými črtami. Prejavuje sa to vývojom neuróz, depresiou, demenciou organickej genézy, emočnými zmenami, silnou slabosťou a poklesom pracovnej schopnosti..
Počiatočné štádium priebehu patológie s absenciou charakteristických symptómov sa náhodne objaví počas diagnostického vyšetrenia z iného dôvodu. Na potvrdenie diagnózy sa vykoná neuroobrazenie a neurológ určí aj stupeň narušenia vodivých funkcií mozgu. Hlavnou diagnostickou metódou je zobrazovanie magnetickou rezonanciou. Na obrázkoch zreteľne vidíte oblasti postihnutého tkaniva. Ak robíte angiografiu, môžete určiť stupeň poškodenia ciev.
Demyelinizačné ochorenie centrálneho nervového systému patrí do kategórie nevyliečiteľných chorôb. Terapeutické opatrenia sú zamerané na zlepšenie kvality života pacienta a odstránenie symptómov. Pri symptomatickej liečbe vymenujte:
Prognóza týkajúce sa života pacienta priamo závisí od povahy priebehu ochorenia, typu patológie a objemu postihnutého mozgového tkaniva. Ak bola choroba diagnostikovaná v počiatočnom štádiu a začala sa adekvátna liečba, potom sú prognózy na celý život priaznivé. Choroba sa však nedá úplne vyliečiť. Môže to viesť k invalidite alebo smrti.
Patologický stav tela, v ktorom dochádza k deštrukcii myelínu v mozgu, sa zvyčajne nazýva demyelinizácia. Tento stav sa považuje za nebezpečný, pretože ovplyvňuje fungovanie tela ako celku. V poslednej dobe sa čoraz viac ľudí sťažuje na charakteristické príznaky, po ktorých im je diagnostikovaná demyelinizačná choroba mozgu..
Patológia centrálneho nervového systému sa vyskytuje u detí aj dospelých, preto je každá osoba ohrozená. Takáto choroba sa nedá úplne vyliečiť, ale môžete oslabiť jej prejavy a spomaliť jej vývoj..
Demyelinizačné choroby sú patologické stavy, pri ktorých atrofuje obal nervových vlákien. Dochádza k deštrukcii nervových spojení, ako aj problémom s vodivou funkciou mozgu. Túto diagnózu je možné stanoviť u osoby v akomkoľvek veku a pohlaví a vo všetkých prípadoch je životu nebezpečná..
Ako viete, neuróny majú dlhé procesy pokryté myelínovým obalom. V normálnom stave môžu rýchlo a správne prenášať nervové impulzy. Keď sa myelín začne rozpadávať, proces stráca komunikáciu s inými neurónmi alebo sa tento proces stáva ťažkým. V dôsledku toho sa poškodzuje oblasť, ktorá má priame spojenie s patologickým nervom..
Keď sa myelín rozpadne, môžu sa vyskytnúť rôzne príznaky, ktoré je ťažké ignorovať. Nie je možné poskytnúť jednoznačnú predpoveď procesu demyelinizácie, pretože veľa závisí od formy ochorenia, lokalizácie lézie a významu zničenej štruktúry. Z toho môžeme vyvodiť záver, že pacienti s touto diagnózou môžu žiť rôzne časy..
Existuje veľa dôvodov, prečo sa môže objaviť proces demyelinizácie. Existujú dôvody, ktoré závisia od životného štýlu človeka, existujú však aj faktory, ktoré nemožno nijako ovplyvniť..
Prirodzene, ak je pacient schopný vyhnúť sa nepriaznivým dôvodom, musí sa postarať o udržanie svojho zdravia. Malo by sa chápať, čo presne vedie k nástupu patologického procesu.
Provokujúce faktory:
Bez ohľadu na príčinu je demyelinizácia mozgu mimoriadne nebezpečná a vyžaduje si lekársky dohľad. Nemôžete nechať priebeh patológie, pretože to povedie k vážnym komplikáciám.
Demyelinizácia mozgu je rozdelená do dvoch typov, ktoré sa výrazne líšia. U ľudí sa vyskytuje myelinoklastika aj myelinopatia. V prvom prípade dôjde k zničeniu už vytvoreného plnohodnotného myelínu v dôsledku objavujúcich sa negatívnych faktorov.
Pri myelinopatii je poškodený myelín zničený, čo sa považuje za nedostatočne rozvinuté. Obe patológie môžu ovplyvňovať ANS, ako aj centrálny nervový systém. Pre lepšie pochopenie situácie by ste mali poznať choroby, ktoré vedú k procesu demyelinizácie:
Demyelinizačné choroby nervového systému majú rôzne príznaky. Ak sa objavia, musíte sa poradiť s lekárom o ďalšej diagnostike. Ak nepredpíšete včasnú liečbu, potom môžu patologické procesy významne znížiť životnosť.
Keď dôjde k ložiskám demyelinizácie, príznaky sa dajú spozorovať už v počiatočných štádiách. Spočiatku môžu byť zamieňané s inými patológiami alebo vysvetľované vonkajšími stimulmi. Z tohto dôvodu nie všetci ľudia okamžite idú k lekárovi, pretože nechápu, aké závažné sú negatívne prejavy..
Hlavné príznaky demyelinizácie chorôb mozgu:
V mnohých ohľadoch tieto príznaky pripomínajú demenciu a iné duševné poruchy, čo sťažuje diagnostiku.
Ak sú demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému narušené v ranom veku, potom môže mať dieťa oneskorenie vo vývoji. Začína sa tiež správať neprimerane, sú možné nadmerné depresie, agresivita, apatia.
Tieto prejavy spolu s ďalšími príznakmi vedú k podozreniu na demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému. Na stanovenie presnej diagnózy budete musieť podstúpiť sériu vyšetrení.
Na poznanie presnej diagnózy nestačí poznať prejavy choroby. Ani skúsený lekár nebude schopný jednoznačne povedať, aké ochorenie spôsobilo v človeku množstvo odchýlok. Počas výskumu možno identifikovať ložiská demyelinizácie mozgu. Samotný lekár vás nasmeruje na potrebné postupy a na základe výsledkov potom stanoví diagnózu.
Často je pacientom predpísané zobrazovanie magnetickou rezonanciou, čo je populárny postup pri podozrení na patológiu mozgu. S jeho pomocou môžete pochopiť, či existujú patologické ohniská, kde sa nachádzajú a tiež koľko.
Je tiež predpísaná elektroneuromyografia, vďaka ktorej je tiež možné zistiť lokalizáciu ochorenia. Tento postup tiež pomôže určiť stupeň rozpadu nervovej štruktúry..
Demyelinizačné choroby centrálneho nervového systému nie sú v súčasnosti liečiteľné. Preto je terapia zameraná na spomalenie vývoja patológie, ako aj na boj proti autoimunitným procesom. Úlohou lekára je navyše zmierniť príznaky ochorenia..
Nie je možné jednoznačne povedať, ktorá liečba bude pre konkrétneho pacienta účinná. Metóda terapie sa vyberá individuálne v závislosti od zdravotného stavu a od reakcie tela na liečbu.
Ľudia sú často požiadaní, aby používali lieky obsahujúce interferón. Pôsobí na imunitný systém a odstraňuje protilátky, ktoré sú prítomné v krvi pacienta. Liek sa musí vpichovať pod kožu alebo do žily. Dlhý priebeh liečby pomôže znížiť riziko rýchlej progresie ochorenia..
Je potrebné brať hormóny, aby sa vylúčili agresívne biochemické zlúčeniny, ktoré ničia nervovú membránu. Na filtrovanie mozgovomiechového moku je predpísaná plazmaferéza, ktorá pomáha odstraňovať nepotrebné protilátky z mozgových ciev. Nootropiká sa používajú na elimináciu symptómov a ochranu centrálneho nervového systému pred patológiou. Vďaka nim sa stimulujú psychické procesy, ako aj prostriedky na zabránenie smrti neurónov..
Často sú predpísané protizápalové lieky, ktoré sú účinné pri tejto odchýlke. Sú potrebné na spomalenie reakcie tela na zapálené tkanivá. Lieky tiež prispievajú k tomu, že vaskulárna sieť nervového systému prestáva byť nadmerne priepustná pre autoimunitné komplexy..