Patológia spôsobená pomalou postupnou smrťou nervových buniek zodpovedných za motorické funkcie u ľudí sa nazýva Parkinsonova choroba. Prvými príznakmi ochorenia sú tras (chvenie) svalov a nestabilná poloha určitých častí tela (hlava, prsty a ruky) v pokoji. Najčastejšie sa objavujú vo veku 55 - 60 rokov, avšak v niektorých prípadoch bol skorý nástup Parkinsonovej choroby zaznamenaný u ľudí do 40 rokov. V budúcnosti, keď sa vyvinie patológia, človek úplne stratí fyzickú aktivitu, duševné schopnosti, čo vedie k nevyhnutnému útlmu všetkých životne dôležitých funkcií a smrti. Toto je jedno z najvážnejších ochorení z hľadiska liečby. Ako dlho môžu ľudia s Parkinsonovou chorobou žiť na súčasnej úrovni medicíny??
Všetky ľudské pohyby sú riadené centrálnym nervovým systémom, ktorý zahŕňa mozog a miechu. Len čo človek pomyslí na akýkoľvek úmyselný pohyb, mozgová kôra už nastavuje pripravenosť všetkých častí nervového systému zodpovedných za tento pohyb. Jedným z týchto oddelení sú takzvané bazálne gangliá. Jedná sa o pomocný pohonný systém zodpovedný za rýchlosť pohybu, ako aj za presnosť a kvalitu týchto pohybov..
Informácie o pohybe prichádzajú z mozgovej kôry do bazálnych ganglií, ktoré určujú, ktoré svaly sa na ňom budú podieľať a koľko musí byť každý sval napnutý, aby boli pohyby čo najpresnejšie a najcielenejšie..
Bazálne gangliá prenášajú svoje impulzy pomocou špeciálnych chemických zlúčenín nazývaných neurotransmitery. To, ako budú svaly pracovať, závisí od ich počtu a mechanizmu pôsobenia (vzrušujúceho alebo brzdiaceho). Hlavným neurotransmiterom je dopamín, ktorý inhibuje prebytočné impulzy a tým riadi presnosť pohybov a stupeň svalovej kontrakcie..
Substantia nigra (Substantia nigra) sa podieľa na komplexnej koordinácii pohybov, dodáva dopamín do striata a prenáša signály z bazálnych ganglií do ďalších štruktúr mozgu. Substantia nigra je pomenovaná tak preto, lebo táto oblasť mozgu má tmavú farbu: neuróny tam obsahujú určité množstvo melanínu, vedľajšieho produktu syntézy dopamínu. Je to nedostatok dopamínu v substantia nigra mozgu, ktorý vedie k Parkinsonovej chorobe.
Parkinsonova choroba je neurodegeneratívna porucha mozgu, ktorá u väčšiny pacientov postupuje pomaly. Príznaky ochorenia sa môžu postupne prejaviť v priebehu niekoľkých rokov..
Toto ochorenie sa vyskytuje na pozadí smrti veľkého počtu neurónov v určitých oblastiach bazálnych ganglií a deštrukcie nervových vlákien. Aby sa mohli začať prejavovať príznaky Parkinsonovej choroby, musí asi 80% neurónov stratiť svoju funkciu. V tomto prípade je nevyliečiteľný a postupuje v priebehu rokov, aj keď sa liečba vykonáva..
Neurodegeneratívne choroby - skupina pomaly progresívnych, dedičných alebo získaných chorôb nervového systému.
Charakteristickým znakom tohto ochorenia je tiež pokles množstva dopamínu. Stáva sa nedostatočnou na inhibíciu konštantných excitačných signálov mozgovej kôry. Impulzy sú schopné cestovať až do svalov a stimulovať ich kontrakciu. To vysvetľuje hlavné príznaky Parkinsonovej choroby: neustále svalové kontrakcie (triaška, tras), svalová stuhnutosť v dôsledku nadmerne zvýšeného tónu (strnulosti), poruchy dobrovoľných pohybov tela..
Sekundárny parkinsonizmus sa môže vyskytnúť absolútne v akomkoľvek veku pod vplyvom vonkajších faktorov.
Ako sa prejavuje Parkinsonova choroba?
Pokojový tremor je tremor, ktorý sa pozoruje v pokoji a zmizne pri pohybe. Najbežnejším príkladom chvenia v pokoji sú prudké trhavé pohyby rúk a áno-nie pohyby hlavy..
Parkinsonova choroba sa niekedy vyskytuje u mladých ľudí vo veku od 20 do 40 rokov, čo sa nazýva ranný parkinsonizmus. Podľa štatistík je takýchto pacientov málo - 10 - 20%. Parkinsonova choroba u mladých ľudí má rovnaké príznaky, je však miernejšia a progreduje pomalšie ako u starších pacientov.
V budúcnosti budú badateľné príznaky charakteristické pre klasický priebeh Parkinsonovej choroby v akomkoľvek veku.
Príznaky a príznaky Parkinsonovej choroby u žien sa nelíšia od všeobecných príznakov.
Rovnako ani príznaky a príznaky ochorenia u mužov sa nijako nerozlišujú. Je to tak, že muži ochorejú o niečo častejšie ako ženy.
V súčasnosti neexistujú žiadne laboratórne testy, ktorých výsledky by sa mohli použiť na diagnostiku Parkinsonovej choroby..
Diagnóza je založená na anamnéze, fyzickom vyšetrení a výsledkoch testov. Lekár môže nariadiť vykonať určité testy na zistenie alebo vylúčenie ďalších možných stavov, ktoré spôsobujú podobné príznaky..
Jedným z charakteristických znakov Parkinsonovej choroby je zlepšenie stavu po začatí liečby antiparkinsonikami.
Existuje aj ďalší diagnostický test s názvom PET (pozitrónová emisná tomografia). V niektorých prípadoch môže PET detekovať nízke hladiny dopamínu v mozgu, čo je hlavným znakom Parkinsonovej choroby. Ale PET vyšetrenia sa všeobecne nepoužívajú na diagnostiku Parkinsonovej choroby, pretože je to veľmi drahé a veľa nemocníc nie je vybavených potrebným vybavením..
Tento systém navrhli anglickí lekári Melvin Yar a Margaret Hen v roku 1967.
0 etapa.
Osoba je zdravá, neexistujú žiadne príznaky choroby.
1. etapa.
Drobné poruchy pohybu v jednej ruke. Prejavujú sa nešpecifické príznaky: porucha čuchu, nemotivovaná únava, poruchy spánku a nálady. Ďalej sa prsty začnú chvieť vzrušením. Neskôr sa tremor zvyšuje, tras sa objavuje v pokoji..
Medzistupeň („jeden a pol“).
Lokalizácia príznakov v jednej končatine alebo v časti kmeňa. Neustále chvenie, ktoré zmizne v spánku. Celá ruka sa môže chvieť. Jemná motorika je ťažká a rukopis sa zhoršuje. Objavuje sa určitá stuhnutosť krku a hornej časti chrbta, obmedzenie výkyvných pohybov ruky pri chôdzi.
2. etapa.
Poruchy pohybu sa rozširujú na obe strany. Tremor jazyka a dolnej čeľuste je pravdepodobný. Slintanie je možné. Problémy s pohybom v kĺboch, zhoršenie výrazov tváre, spomalenie reči. Poruchy potenia; pokožka môže byť suchá alebo naopak mastná (charakteristické sú suché dlane). Pacient je niekedy schopný obmedziť nedobrovoľné pohyby. Človek sa vyrovná s jednoduchými činmi, aj keď citeľne spomalí.
3. etapa.
Zvyšuje sa hypokinéza a rigidita. Chôdza nadobúda „bábkový“ charakter, ktorý je vyjadrený malými krokmi s rovnobežnými chodidlami. Tvár sa maskuje. Môže sa vyskytnúť tremor hlavy pri type pohybov kývania („áno-áno“ alebo „nie-nie“). Charakteristická je formácia „pózu prosebníka“ - hlava sklonená dopredu, sklonená dozadu, ruky pritlačené k telu a pokrčené v lakťoch, nohy pokrčené v oblasti bedrových a kolenných kĺbov. Pohyby v kĺboch sú typu „prevodového mechanizmu“. Poruchy reči napredujú - pacient sa „zavesí“ na opakovanie rovnakých slov. Osoba slúži sebe, ale s dostatočnými ťažkosťami. Nie je vždy možné zapnúť gombíky a dostať sa do rukáva (pri obliekaní je žiaduca pomoc). Hygienické postupy trvajú niekoľkonásobne dlhšie.
4. etapa.
Ťažká posturálna nestabilita - pre pacienta je ťažké udržiavať rovnováhu pri vstávaní z postele (môže spadnúť dopredu). Ak je stojaca alebo pohybujúca sa osoba mierne zatlačená, pokračuje zotrvačnosťou v „danom“ smere (vpred, vzad alebo do strán), až kým nenarazí na prekážku. Pády, ktoré sú plné zlomenín, nie sú nezvyčajné. Ťažkosti so zmenou polohy tela počas spánku. Reč sa stáva tichou, nazálnou, rozmazanou. Vyvíja sa depresia, sú možné pokusy o samovraždu. Môže sa vyvinúť demencia. Väčšinou potrebujete na dokončenie jednoduchých každodenných činností pomoc zvonka..
5. fáza.
Posledné štádium Parkinsonovej choroby je charakterizované progresiou všetkých pohybových porúch. Pacient nemôže vstať alebo si sadnúť, nechodí. Nemôže jesť sám, a to nielen kvôli chveniu alebo strnulosti pohybov, ale aj kvôli poruchám prehĺtania. Kontrola nad močením a stolicou je narušená. Človek je úplne závislý od ostatných, jeho reči je ťažké porozumieť. Často komplikované ťažkými depresiami a demenciou.
Demencia je syndróm, pri ktorom sa kognitívne funkcie (tj. Schopnosť myslieť) degradujú vo väčšej miere, ako sa predpokladá pri normálnom starnutí. Vyjadruje sa to v neustálom znižovaní kognitívnej činnosti so stratou predtým získaných vedomostí a praktických zručností.
Levodopa. Pri Parkinsonovej chorobe bola levodopa dlho považovaná za najlepší liek. Tento liek je chemickým prekurzorom dopamínu. Vyznačuje sa však veľkým počtom závažných vedľajších účinkov vrátane duševných porúch. Najlepšie je podávať levodopu v kombinácii s periférnymi inhibítormi dekarboxylázy (karbidopa alebo benserazid). Zvyšujú množstvo levodopy, ktorá sa dostáva do mozgu, a súčasne znižujú závažnosť vedľajších účinkov.
Madopar je jedným z takýchto kombinovaných liekov. Madopar kapsula obsahuje levodopu a benserazid. Madopar má rôzne formy. Madopar GSS je teda v špeciálnej kapsule, ktorej hustota je menšia ako hustota žalúdočnej šťavy. Takáto kapsula je v žalúdku 5 až 12 hodín a uvoľňovanie levodopy je postupné. Dispergovateľný madopar má tekutú konzistenciu, pôsobí rýchlejšie a je výhodnejší pre pacientov s poruchami prehĺtania.
Amantadín. Jedným z liekov, s ktorými sa zvyčajne začína liečba, je amantadín (midantan). Tento liek podporuje tvorbu dopamínu, znižuje jeho spätné vychytávanie, chráni neuróny substantia nigra blokovaním glutamátových receptorov a má ďalšie pozitívne vlastnosti. Amantadín je dobrý prostriedok na zníženie tuhosti a hypokinézy, menej ovplyvňuje tremor. Liek je dobre tolerovaný, vedľajšie účinky sú pri monoterapii zriedkavé.
Miralex. Tablety Miralex na liečbu Parkinsonovej choroby sa používajú ako monoterapia v počiatočných štádiách, tak v kombinácii s levodopou v neskorších štádiách. Miralex má menej vedľajších účinkov ako neselektívne agonisty, ale viac ako amantadín: môže sa vyvinúť nevoľnosť, nestabilita tlaku, ospalosť, opuch nôh, zvýšené hladiny pečeňových enzýmov, u pacientov s demenciou sa môžu vyskytnúť halucinácie..
Rotigotín (Newpro). Ďalším moderným predstaviteľom agonistov dopamínových receptorov je rotigotín. Liečivo sa vyrába vo forme sadry nanášanej na pokožku. Náplasť, nazývaná transdermálny terapeutický systém (TTS), meria 10 až 40 cm² a nanáša sa raz denne. Newpro je liek na predpis na monoterapiu včasnej idiopatickej Parkinsonovej choroby (bez levodopy).
Táto forma má oproti tradičným agonistom výhody: účinná dávka je menšia, vedľajšie účinky sú oveľa menej výrazné.
Inhibítory MAO. Inhibítory monoaminooxidázy inhibujú oxidáciu dopamínu v striate, čím zvyšujú jeho koncentráciu v synapsiách. Selegilín je najbežnejšie používanou liečbou Parkinsonovej choroby. V počiatočných štádiách sa selegilín používa ako monoterapia a polovica liečených pacientov uvádza významné zlepšenie. Vedľajšie účinky selegilínu nie sú časté a nie sú výrazné.
Liečba selegilínom môže oddialiť vymenovanie levodopy o 9-12 mesiacov. V pokročilých štádiách sa môže selegilín používať v kombinácii s levodopou - môže zvýšiť účinnosť levodopy o 30%.
Mydocalm znižuje svalový tonus. Táto vlastnosť je založená na jeho použití v parkinsonizmu ako pomocného lieku. Mydocalm sa užíva perorálne (tablety) a intramuskulárne alebo intravenózne.
Vitamíny skupiny B sa aktívne používajú pri liečbe väčšiny chorôb nervového systému. Na transformáciu L-Dopa na dopamín sú potrebné vitamín B₆ a kyselina nikotínová. Tiamín (vitamín B₁) tiež pomáha zvyšovať dopamín v mozgu.
Koľko ľudí žije s Parkinsonovou chorobou?
Autor článku: Sergej Vladimirovič, vyznávač rozumného biohackingu a odporca moderných diét a rýchleho chudnutia. Poviem vám, ako muž vo veku nad 50 rokov zostáva v móde, krásny a zdravý, ako sa cíti vo veku 30 rokov vo veku 50 rokov. Viac o autorovi.
"Môj manžel je dôstojník, veľmi vyrovnaný muž. Pracoval celý život, na nič sa nesťažoval, nikdy som od neho o únave nepočul. Asi pred šiestimi rokmi však príliš stíchol, veľa nerozprával - iba sedel a díval sa na jeden bod." Ani mi nenapadlo, že je chorý. Naopak, vyčítala, že zostarol v predstihu. Približne v rovnakom čase k nám prišla sesternica z Anglicka - pracuje v nemocnici - a okamžite povedala, že Rafikovo všetko je veľmi zlé, potrebujeme zajtra vezmite ho k lekárovi. Takto sme sa dozvedeli o Parkinsonovej chorobe, “pripomína Seda z Jerevanu.
Parkinsonova choroba je jedno z najdesivejších priezvisk, ktoré počujete v ordinácii neurológa. Nosil ho anglický lekár, ktorý v roku 1817 podrobne opísal šesť prípadov záhadnej choroby. Narodeniny Jamesa Parkinsona majú 11. apríla a Svetová zdravotnícka organizácia si ho vybrala ako pamätný dátum. Kvôli hlavným príznakom nazval Parkinson ochorenie trasúcou sa paralýzou: pohyby pacienta sa spomalia, stuhnú, svaly sa napnú a ruky, nohy, brada alebo celé telo sa nekontrolovateľne trasú. Avšak v štvrtine prípadov chvenia - najslávnejšieho príznaku choroby - nie.
To všetko pripomína obyčajnú starobu. Príznaky pohybu - súhrnne označované ako parkinsonizmus - sú bežné u mnohých zdravých starých ľudí. Ale Parkinsonova choroba sa neobmedzuje iba na toto. V neskorších fázach človek ľahko stratí rovnováhu, miestami zamrzne pri chôdzi, ťažko sa mu hovorí, prehĺta, spí, objavuje sa úzkosť, depresia a apatia, trápi ho zápcha, klesá krvný tlak, slabne pamäť a nakoniec sa často vyvinie demencia. Najsmutnejšie na tom je, že vyliečiť Parkinsonovu chorobu je stále nemožné..
Na začiatku 20. storočia ruský neuropatológ Konstantin Treťjakov zistil, že pri Parkinsonovej chorobe zomierajú bunky substantia nigra, oblasť mozgu, ktorá je čiastočne zodpovedná za pohyb, motiváciu a učenie. Čo spôsobuje neuronálnu smrť, nie je známe. Možno ide o poruchu vo vnútri buniek, ale tiež sa zistilo, že sa v nich hromadí škodlivý proteín. Oba procesy pravdepodobne nejako súvisia, ale vedci nevedia presne ako.
V roku 2013 predstavila fyziologička Susan Greenfield z Oxfordskej univerzity nový model rozvoja neurodegeneratívnych chorôb vrátane Parkinsonovej a Alzheimerovej choroby. Greenfield navrhol, že pri poškodení mozgu napríklad silným úderom sa uvoľní špeciálna látka. U malých detí rastie nové bunky, ale u dospelých sa zdá, že pôsobí opačne, čím ďalej poškodzuje bunky. Potom nasleduje ešte väčšie uvoľňovanie hmoty a reťazová reakcia postupne ničí mozog. Je iróniou, že dospelí spadajú do detstva kvôli enzýmu, ktorý deti potrebujú.
Greenfieldov odhad však nevysvetľuje všetko. Parkinsonova choroba je spojená s dedičnosťou: hlavným rizikovým faktorom je blízky príbuzný s rovnakou diagnózou alebo tremorom inej povahy. Na druhom mieste je zápcha: niekedy je to spôsobené zmenami v mozgu skôr, ako sa prejavia motorické príznaky. Riziko sa tiež zvyšuje, ak človek nikdy nefajčil, žije mimo mesta, pije vodu zo studne, ale súčasne sa stretol s pesticídmi, a znižuje sa u kávy, alkoholu a pacientov s hypertenziou. Aké je tu tajomstvo, nie je jasné, ako nepochopiteľné, prečo sa Parkinsonova choroba zvyčajne začína v starobe: ak je v piatom desaťročí chorý asi jeden z 2500 ľudí, potom v deviatom - už jeden z 53.
Nové vodítko priniesla nová práca vedcov z univerzity Thomasa Jeffersona: možno je Parkinsonova choroba spojená s imunitným systémom. Vedci odobrali myši s mutantným génom, ktorý je u pacientov bežný, a injikovali im neškodné bakteriálne zvyšky. Z tohto dôvodu sa u zvierat vyvinul zápal, ktorý postihoval aj mozog a imunitných buniek bolo 3 až 5krát viac ako u bežných myší. Z tohto dôvodu začali v mozgu procesy s mutantmi, ktoré boli deštruktívne pre neuróny substantia nigra. Rovnako ako v modeli na zelenej lúke sa ukázalo, že tieto procesy sú cyklické: zápal v mozgu môže zostať aj potom, ako sa telo s infekciou vyrovná. Samotní autori štúdie však pripúšťajú, že v tomto mechanizme stále nie je veľa jasného..
V Rusku má Parkinsonovu chorobu asi 210 - 220 tisíc ľudí. Tieto údaje sa ale počítajú pomocou nepriamych ukazovateľov a neexistuje jediný register. Anastasia Obukhova, Ph.D. z Katedry nervových chorôb na Sechenovovej univerzite a špecialistka na Parkinsonovu chorobu, považuje túto štatistiku za podcenenú. "Mnoho pacientov prichádza po prvý raz už v pokročilom štádiu ochorenia. Na otázku je možné zistiť, že príznaky sa objavili pred niekoľkými rokmi. Väčšina našich ľudí má zásadu„ Až kým neprepadne hrom, muž sa neprekríži ": čítajú na internete, pýtajú sa susedov a Nechodia k lekárovi. Toto je v Moskve, ale v malých mestách a dedinách idú k lekárovi, iba ak úplne zomrú, “vysvetľuje Obukhova.
Dohodnúť si termín nie je navyše ľahké. Ak to chcete urobiť, musíte najskôr navštíviť terapeuta, aby vás mohol odoslať k neurológovi. Ale ani potom neexistuje záruka, že osoba bude správne diagnostikovaná a predpíše potrebnú liečbu. "Lekár na poliklinike nemôže rozumieť všetkému, preto musí pacienta poslať k úzkemu špecialistovi. A okresní parkinsonológovia boli podľa mňa odstránení. V každom prípade sa pacienti na to sťažovali," hovorí Obukhová. Je pravda, že ak sa pacient dostane k správnemu lekárovi, bude liečený na svetovej úrovni. Preto ľudia letia do Ruska s Parkinsonovou chorobou aj z iných krajín..
Odyssey po miestnostiach sa musí často opakovať, pretože choroba postupuje - je potrebné upraviť terapiu. Liečba je drahá: mesačný prísun niektorých liekov stojí 3–5 000 rubľov a v neskorších štádiách je predpísaných niekoľko liekov naraz. "V okresných poliklinikách sa niekedy lieky podávajú bezplatne, ale iba lacné generiká. K ich kvalite sa nebudem vyjadrovať. Niekedy nie sú potrebné lieky potrebné. Potom sú nahradené niečím iným. Pacienti sa kvôli tomu cítia zle," vysvetľuje Obukhova.